근시성 맥락막 신생혈관: 두 판 사이의 차이

2022년 11월 3일 (목) 08:06 기준 최신판

근시성 맥락막 신생혈관 (myopic choroidal neovascularization; mCNV)

역사

1901년 Fuchs가 고도 근시에서 발생한 망막 색소상피가 뭉친 원형의 융기된 망막하 섬유혈관성 조직을 포스터-푹스 반점 (Foster-Fuchs spot) 으로 명명한 이래 Gass는 푹스 반점은 신생혈관막 형성이 발생하여 일차로 급성 출혈 박리가 발생하고 둘째, 색소상피하 출혈이 기질화되고 색소상피 증식이 동반되어 황반에 흑갈색 반점이 남게 된 병변으로 정의하였다.

역학

변성 근시의 5~11%에서 발생하며 나이 관련 황반 변성에 이어 황반 맥락막 신생혈관의 두 번째로 많은 병변이다.

임상 소견

주변의 삼출 망막 박리와 출혈로 인해 급격한 시력 저하와 변시증이 유발된다. 맥락막 신생혈관 주위에 국소적으로 망막 박리와 출혈이 발생하나, 경성 삼출물은 드물게 나타난다. 신생혈관 조직은 주로 중심와 아래에 있다. 58~74%가 중심와를 침범하고 크기는 대부분 1/2 유두 직경 이하이다. 나머지도 중심와 100~300㎛ 내에 존재한다. 이러한 중심와 신생혈관은 변성 근시의 특징적인 임상 소견이다.

검사

FA : 중심와 연접부의 신생혈관에서 초기 과형광과 후기의 형광 누출이 나타난다. 그러나 누출은 나이 관련 황반 변성에서의 맥락막 신생혈관보다 심하게 증가하지 않고 맥락막 신생혈관막 경계에 국한된다. 노인 근시 환자에서, 신생혈관보다 많은 누출이 있다면 나이 관련 변성에 의한 영향을 고려해야 한다.
ICGA : 초기 영상에서 과형광이나 맥락막 배경과 유사한 강도의 형광 영역으로 나타난다. 신생혈관은 주변부의 저형광 경계에 의해 발견되며, 맥락막 동맥이 조영됨에 따라 신생혈관막의 형광이 증가되어 맥락막 정맥기 동안 계속 증가된다. 후기 영상에서 신생혈관막은 다소의 과형광으로 남아 있을 수 있지만 형광의 누출은 일어나지 않는다. ICGA는 신생혈관막의 정확한 경계와 범위를 확인하기가 어려울 수 있지만, 맥락막 신생혈관과 락카칠 균열과의 관계를 규명하고, 망막하 출혈이 있는 변성 근시 환자에서 FA로는 관찰이 불가능한 작은 잠재성 맥락막 신생혈관을 찾는데 유용한 검사이다.
OCT : 신생혈관의 활성 정도를 확인하는데 도움이 된다. 특히 신생혈관에 의한 장액 삼출 정도를 확인하여 치료 효과를 판정하는 데 도움이 되며 특히 신생혈관이 망막 색소상피층보다 내측에 위치하고 병변 주변에 충분한 삼출 공간이 있는 경우 신생혈관막의 수술적 제거의 적응증이 되기도 한다.

자연 경과

요시다 등은 맥락막 신생혈관을 발생에서부터 10년 동안 자연 경과를 관찰하였다. 초기에 20/40 이상의 시력은 22.2%, 20/200 이하의 시력은 29.6% 였다. 그러나 10년 후의 최종 시력은 20/40 이상은 단지 한 눈에서만 남아 있었고 96.3%는 20/200 이하로 감퇴되었다. 신생혈관과 관련된 출혈은 평균적으로 7.6개월 정도 후 흡수되며 재출혈은 드물다. 모든 신생혈관막은 5~10년 경과 후에는 완전히 퇴화되어 평평해지며, 때로는 식별하기 어렵게 되기도 한다. 일반적으로 나이 관련 황반 변성에서 볼 수 있는 신생혈관에 비교하여 활성이 약하고 자연 소멸되는 경과를 보인다. 그러나 퇴화되는 신생혈관막 자체와 그 주변 부위의 맥락막의 위축이 진행된 후 확장된다. 이러한 위축의 확장으로 인하여 시간의 흐름에 따라 시력이 감소하고 중심 시력이 떨어진다.

치료

레이저

중심와 바깥쪽에 CNV가 있는 근시안의 시력 상실을 막기 위해 크립톤 적색 레이저 광응고술이 연구되었다. 맥락막 흑색세포에 의한 크립톤 적색 레이저의 심부 흡수가 맥락막 기원의 신생혈관을 폐쇄시킬 수 있기 때문에 RPE 침착이 적은 근시안을 치료하기 위해서 크립톤 적색 레이저가 사용되었다. 추적 조사 2년 후에는 원, 근거리 시력 모두에서 치료군과 비치료군의 통계적 유의성이 있었으나, 5년 후에는 두 군 간의 통계적 유의성이 상실되었다. 레이저 광응고술 후 CNV의 재발과 치료 반흔의 확장으로 중심 시력도 소실되었다. 재발은 31~71%에서 발생하며 레이저 반흔과 연계하여 발생한다. 다른 파장의 레이저를 사용한 경우에도 92~100%에서 치료 반흔이 점진적으로 확장되었다. 근시안의 광응고 반흔과 위축 반흔은 점차로 커져 최종적인 시력 저하의 원인이 되기 때문에 변성 근시에서 광응고술은 병변의 위치가 충분히 중심와에서 떨어져 있지 않으면 고려되지 않는다.

광역학 치료

수술

외과적으로 신생혈관을 제거하거나, 황반을 이전시키는 방법이 시도되었다. Uemura와 Thomas는 23명의 환자를 대상으로 신생혈관을 수술적으로 제거한 결과 39%에서 시력 호전을, 26%에서 안정적인 유지를, 그리고 35%에서는 시력 악화를 보였다고 보고하였다. 그러나, Ruiz-Moreno 등은 22명을 시술하였으나 의미있는 시력의 호전이 없었다고 보고하였다. 신생혈관의 재발은 18~57% 로 보고된다.

황반 전위술은 신생혈관이 있는 부위를 피하여 황반을 수술적으로 이전시키는 시술이다. 수술은 일반적인 유리체 절제술, 후유리체 박리, 공막의 단축 및 부분적인 액체-기체 치환으로 황반을 제한적으로 이동시킨 방법과 주변 망막을 360˚ 절개하여 황반을 충분히 이동시키는 두 가지 방법이 사용된다. Tano는 28안에서 황반 이동을 시행하여 75%에서 2줄 이상의 시력 호전, 11%에서 시력 안정, 그리고 14%에서 시력 악화를 보였다고 보고하고 있다. 그러나, 이러한 황반 전이술 후 망막 박리 등의 수술 합병증, 수술 후의 회선 복시 등 다양한 합병증이 유의할 정도로 발생하고 수술의 난이성 등의 이유로 최근 거의 시도되지 않고 있다.

anti-VEGF

Nguyen 등이 2005년 두 명의 근시성 맥락막 신생혈관 환자에서 베바시주맙을 유리체 내 주사하여 시력을 호전시킨 것을 보고한 이후 라니비주맙을 포함한 anti-VEGF 치료가 활발히 시도되고 있다. 최근 기존에 사용하던 광역학 치료와 베바시주맙 안내 주사의 치료 효과를 24개월간 비교한 연구 결과 광역학 치료는 맥락막 신생혈관을 퇴행시키고 중심 망막 두께는 감소시키지만 시력 호전의 효과가 거의 없는 반면, 베바시주맙 안내 주사는 안정적인 시력 호전을 24개월 시점까지 유지하고 있는 것으로 보고되고 있다. 삼출성 황반병성 치료제인 라니비주맙도 시력을 호전시키는 효과를 보이고 있어서 anti-VEGF 치료가 점차 일차 치료로 고려되고 있는 상황이다.

참고

Ohno-Matsui K, Yoshida T, "Myopic Choroidal Neovascularization : Natural Course and Treatment". Curr Opin Ophthalmol. 2004 Jun;15(3):197-202. 링크

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 == 검사 ==
 * FA : 중심와 연접부의 신생혈관에서 초기 과형광과 후기의 형광 누출이 나타난다. 그러나 누출은 [[나이 관련 황반 변성]]에서의 맥락막 신생혈관보다 심하게 증가하지 않고 맥락막 신생혈관막 경계에 국한된다. 노인 근시 환자에서, 신생혈관보다 많은 누출이 있다면 나이 관련 변성에 의한 영향을 고려해야 한다.
+* ICGA : 초기 영상에서 과형광이나 맥락막 배경과 유사한 강도의 형광 영역으로 나타난다. 신생혈관은 주변부의 저형광 경계에 의해 발견되며, 맥락막 동맥이 조영됨에 따라 신생혈관막의 형광이 증가되어 맥락막 정맥기 동안 계속 증가된다. 후기 영상에서 신생혈관막은 다소의 과형광으로 남아 있을 수 있지만 형광의 누출은 일어나지 않는다. ICGA는 신생혈관막의 정확한 경계와 범위를 확인하기가 어려울 수 있지만, 맥락막 신생혈관과 [[락카칠 균열]]과의 관계를 규명하고, 망막하 출혈이 있는 변성 근시 환자에서 FA로는 관찰이 불가능한 작은 잠재성 맥락막 신생혈관을 찾는데 유용한 검사이다.
 * OCT : 신생혈관의 활성 정도를 확인하는데 도움이 된다. 특히 신생혈관에 의한 장액 삼출 정도를 확인하여 치료 효과를 판정하는 데 도움이 되며 특히 신생혈관이 망막 색소상피층보다 내측에 위치하고 병변 주변에 충분한 삼출 공간이 있는 경우 신생혈관막의 수술적 제거의 적응증이 되기도 한다.
 == 자연 경과 ==
 요시다 등은 맥락막 신생혈관을 발생에서부터 10년 동안 자연 경과를 관찰하였다. 초기에 20/40 이상의 시력은 22.2%, 20/200 이하의 시력은 29.6% 였다. 그러나 10년 후의 최종 시력은 20/40 이상은 단지 한 눈에서만 남아 있었고 96.3%는 20/200 이하로 감퇴되었다. 신생혈관과 관련된 출혈은 평균적으로 7.6개월 정도 후 흡수되며 재출혈은 드물다. 모든 신생혈관막은 5~10년 경과 후에는 완전히 퇴화되어 평평해지며, 때로는 식별하기 어렵게 되기도 한다. 일반적으로 [[나이 관련 황반 변성]]에서 볼 수 있는 신생혈관에 비교하여 활성이 약하고 자연 소멸되는 경과를 보인다. 그러나 퇴화되는 신생혈관막 자체와 그 주변 부위의 맥락막의 위축이 진행된 후 확장된다. 이러한 위축의 확장으로 인하여 시간의 흐름에 따라 시력이 감소하고 중심 시력이 떨어진다.
+== 치료 ==
+=== 레이저 ===
+중심와 바깥쪽에 CNV가 있는 근시안의 시력 상실을 막기 위해 크립톤 적색 레이저 광응고술이 연구되었다. 맥락막 흑색세포에 의한 크립톤 적색 레이저의 심부 흡수가 맥락막 기원의 신생혈관을 폐쇄시킬 수 있기 때문에 RPE 침착이 적은 근시안을 치료하기 위해서 크립톤 적색 레이저가 사용되었다. 추적 조사 2년 후에는 원, 근거리 시력 모두에서 치료군과 비치료군의 통계적 유의성이 있었으나, 5년 후에는 두 군 간의 통계적 유의성이 상실되었다. 레이저 광응고술 후 CNV의 재발과 치료 반흔의 확장으로 중심 시력도 소실되었다. 재발은 31~71%에서 발생하며 레이저 반흔과 연계하여 발생한다. 다른 파장의 레이저를 사용한 경우에도 92~100%에서 치료 반흔이 점진적으로 확장되었다. 근시안의 광응고 반흔과 위축 반흔은 점차로 커져 최종적인 시력 저하의 원인이 되기 때문에 변성 근시에서 광응고술은 병변의 위치가 충분히 중심와에서 떨어져 있지 않으면 고려되지 않는다.
+=== [[광역학 치료]] ===
+=== 수술 ===
+외과적으로 신생혈관을 제거하거나, 황반을 이전시키는 방법이 시도되었다. Uemura와 Thomas는 23명의 환자를 대상으로 신생혈관을 수술적으로 제거한 결과 39%에서 시력 호전을, 26%에서 안정적인 유지를, 그리고 35%에서는 시력 악화를 보였다고 보고하였다. 그러나, Ruiz-Moreno 등은 22명을 시술하였으나 의미있는 시력의 호전이 없었다고 보고하였다. 신생혈관의 재발은 18~57% 로 보고된다.
+황반 전위술은 신생혈관이 있는 부위를 피하여 황반을 수술적으로 이전시키는 시술이다. 수술은 일반적인 [[유리체 절제술]], [[후유리체 박리]], 공막의 단축 및 부분적인 액체-기체 치환으로 황반을 제한적으로 이동시킨 방법과 주변 망막을 360˚ 절개하여 황반을 충분히 이동시키는 두 가지 방법이 사용된다. Tano는 28안에서 황반 이동을 시행하여 75%에서 2줄 이상의 시력 호전, 11%에서 시력 안정, 그리고 14%에서 시력 악화를 보였다고 보고하고 있다. 그러나, 이러한 황반 전이술 후 망막 박리 등의 수술 합병증, 수술 후의 회선 복시 등 다양한 합병증이 유의할 정도로 발생하고 수술의 난이성 등의 이유로 최근 거의 시도되지 않고 있다.
+=== [[항 혈관 내피 성장 인자|anti-VEGF]] ===
+Nguyen 등이 2005년 두 명의 근시성 맥락막 신생혈관 환자에서 [[베바시주맙]]을 유리체 내 주사하여 시력을 호전시킨 것을 보고한 이후 [[라니비주맙]]을 포함한 anti-VEGF 치료가 활발히 시도되고 있다. 최근 기존에 사용하던 광역학 치료와 베바시주맙 안내 주사의 치료 효과를 24개월간 비교한 연구 결과 광역학 치료는 맥락막 신생혈관을 퇴행시키고 중심 망막 두께는 감소시키지만 시력 호전의 효과가 거의 없는 반면, 베바시주맙 안내 주사는 안정적인 시력 호전을 24개월 시점까지 유지하고 있는 것으로 보고되고 있다. 삼출성 황반병성 치료제인 [[라니비주맙]]도 시력을 호전시키는 효과를 보이고 있어서 anti-VEGF 치료가 점차 일차 치료로 고려되고 있는 상황이다.
 {{참고|망막}}
 # Ohno-Matsui K, Yoshida T, "Myopic Choroidal Neovascularization : Natural Course and Treatment". <i>Curr Opin Ophthalmol</i>. 2004 Jun;15(3):197-202. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15118506 링크]