사르코이드증: 두 판 사이의 차이
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'''사르코이드증 (sarcoidosis)''' | '''사르코이드증 (sarcoidosis)''' 1869년에 Jonathan Hutchinson에 의해 처음 보고되었으며, 여러 장기를 침범하는 비건락성 육아종 (noncaseating granuloma) 의 형성이 특징인 염증성 질환이다<ref>Statement on sarcoidosis. Joint Statement of the ATS, the ERS and the WASOG adopted by the ATS Board of Directors and by the ERS Executive Committee, Feb 1999. ''Am J Respir Crit Care Med''. 1999 Aug;160(2):736-55. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10430755/ 연결]</ref>. | ||
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북유럽계의 인종이나 흑인에서 다른 인종보다 많이 발병한다. | |||
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유전적인 원인과의 관련성도 제기되고 있다. | 유전적인 원인과의 관련성도 제기되고 있다. | ||
2024년 1월 17일 (수) 07:24 기준 최신판
사르코이드증 (sarcoidosis) 1869년에 Jonathan Hutchinson에 의해 처음 보고되었으며, 여러 장기를 침범하는 비건락성 육아종 (noncaseating granuloma) 의 형성이 특징인 염증성 질환이다[1].
역학
북유럽계의 인종이나 흑인에서 다른 인종보다 많이 발병한다.
유전
유전적인 원인과의 관련성도 제기되고 있다.
원인
여러가지 감염균이나 독성 물질 및 그에 대한 과민증이 원인으로 제기되고 있으나, 아직까지 확실한 원인은 알려지지 않았다. 관련이 제시된 감염균에는 mycobacteria, 바이러스, norcardia 유사 병원체, mycoplasma 등이 있다.
조직 병리
병변은 유상피세포, 거대 세포 등으로 이루어진 비건락 육아종이다.
전신 소견
특징적인 양상으로는 양측성의 폐문 림프절병증, 폐 침윤, 피부와 눈의 병변이 있다. 급성 또는 만성으로 올 수 있으며 육아종은 우리 몸의 거의 대부분의 장기를 침범하여 염증과 기능 장애를 일으키는데, 폐, 눈 피부 등이 가장 많이 침범되는 장기이다.
무증상으로 있다가 우연히 발견되는 경우도 흔하며 폐에 나타나는 소견은 폐문 림프절병증, 폐 침윤, 섬유증 등이 흔하며, 증상으로는 기침, 호흡곤란, 천명 등이 있다. 급성 또는 만성의 관절염이 생기기도 하며, 그 외에 육아종이 자주 생기는 장기는 간, 비장, 신장, 근육, 뼈, 신경계 이다.
안과 소견
시신경과 시각 경로를 침범한 경우 시력 감소나 시야 장애를 야기할 수 있으며 안면 신경을 침범하면 노출 각막병증, 눈물 흘림, 눈꺼풀 겉말림 등이 발생한다[2].
시신경 침범
사르코이드증의 5-10% 정도는 신경학적 침범을 하며, 주로 뇌신경병증을 일으킨다[3]. 시신경은 안면신경에 이어 두번째로 흔히 침범되는 뇌신경으로 전체 사르코이드증의 1-5% 정도에서 시신경을 침범한다고 알려져 있다. 그러나 다른 중추신경계 침범의 징후 없이 시신경을 침범하는 경우는 드물다. Koczman 등[4]은 신경사르코이드증으로 진단된 20명 중 14명(70%)에서 시신경이 침범되어 주로 시신경 유두 부종 및 시력저하로 증상이 발현되었으며, 안와 MRI에서 시각 경로의 병적인 조영증강이 흔히 관찰되었고, 스테로이드 치료 후에도 시신경 조영증강이 지속되면 예후가 나빴다고 보고하였다. Suresh 등[5]은 시신경에 한정되어 침범한 사르코이드증 환자 3명에서 시신경 조직 검사를 시행하여 비건락성 육아종을 확인하였으며, 이처럼 전신 침범이 없는 경우 시신경수막종이나 교종, 혹은 다른 시신경병증을 감별해야 한다고 강조하였다. Kidd 등[6]은 중심시력저하 및 색각저하, 시야장애, 동공반응 이상으로 발현한 사르코이드증 관련 시신경병증 환자 52명을 조사하여 시신경염과 유사한 아급성 시신경병증군과 서서히 진행하는 시신경병증군으로 분류하였으며, 통증은 27%에서만 동반되었고, 31%에서 양안을 침범하였으며, 진행성 시신경병증의 경우 스테로이드를 더 고용량으로 장기간 사용하더라도 예후가 나쁘다는 것을 확인하였다.
진단, 감별 진단
아직까지 사르코이드증을 확진하는 방법은 없다. 특징적인 비건락성 육아종이 병리조직학적으로 확인되면 임상 소견을 통해 비건락성 육아종을 형성할 수 있는 다른 질환을 배제해야 한다. 결핵, 매독, 톡소플라즈마증, 헤르페스바이러스 감염증, 아데노바이러스 감염증, 라임병, 사람 T세포 림프친화바이러스 1형 감염증, 칸디다증, 클라미디아 감염증, 전염성 연속종 등 다양한 감염질환을 배제해야 하며, 다발 경화증, 쇼그렌증후군, 그레이브스병, 보그트-고야나기-하라다 증후군, 반응성 림프절 증식증, 안와 가성종양과 같은 염증 질환도 감별해야 한다. 또한 림프종이나 다른 원발 종양 전이나 침윤을 감별해야 하며, 영양 결핍 혹은 독성 물질에 의한 반응 여부를 확인해야 하겠다[7].
치료
스테로이드 투여가 일반적이며, 아직까지 가장 적합한 용량과 지속 기간에 대한 무작위 전향적 연구는 시행된 바 없어 개인별 맞춤 치료가 필요하다. 일반적으로 매일 경구 Prednisone 20-40 mg을 1개월에서 3개월간 유지한 후 반응이 있으면 하루 5-10 mg으로 감량하여 총 6개월 이상 복용 기간을 유지하는 것이 추천된다[8]. 국소 안구 병변의 경우 안구 주위에 스테로이드를 주사하기도 한다[9]. 급성 혹은 아급성 사르코이드증은 스테로이드 치료에 빠르게 반응하며, 만성 사르코이드증에서는 스테로이드에 반응하지 않기도 한다[10].
스테로이드가 효과가 없거나 부작용이 있는 경우에는 세포독성제제, 항종양괴사인자 제제 등이 대체제로 쓰일 수 있다.
참고
- ↑ Statement on sarcoidosis. Joint Statement of the ATS, the ERS and the WASOG adopted by the ATS Board of Directors and by the ERS Executive Committee, Feb 1999. Am J Respir Crit Care Med. 1999 Aug;160(2):736-55. 연결
- ↑ Pasadhika S et al. Ocular Sarcoidosis. Clin Chest Med. 2015 Dec;36(4):669-83. 연결
- ↑ Micieli JA et al. Isolated Optic Perineuritis as the Presenting Sign of Sarcoidosis. J Neuroophthalmol. 2020 Jun;40(2):255-257. 연결
- ↑ Koczman JJ et al. Neuro-ophthalmic sarcoidosis: the University of Iowa experience. Semin Ophthalmol. 2008 May-Jun;23(3):157-68. 연결
- ↑ Suresh S et al. Isolated optic nerve sarcoidosis. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2017;34(2):179-183. 연결
- ↑ Kidd DP et al. Optic neuropathy associated with systemic sarcoidosis. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2016 Aug 2;3(5):e270. 연결
- ↑ Cowan CL Jr. Review for disease of the year : differential diagnosis of ocular sarcoidosis. Ocul Immunol Inflamm. 2010 Dec;18(6):442-51. 연결
- ↑ Beegle SH et al. Current and emerging pharmacological treatments for sarcoidosis: a review. Drug Des Devel Ther. 2013 Apr 12;7:325-38. 연결
- ↑ Mavrikakis I et al. Diverse clinical presentations of orbital sarcoid. AJO. 2007 Nov;144(5):769-775. 연결
- ↑ Graham EM et al. Optic neuropathy in sarcoidosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1986 Jul;49(7):756-63. 연결