망막 모세포종: 두 판 사이의 차이 - 여러분의 안과학 사전, 아이누리!

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병리 소견에서 종양 세포에 의한 심한 맥락막의 침윤, 시신경의 침범, 공막 및 공막 외 침범 소견이 있는 경우는 안와내 재발 및 전이의 가능성이 높은 것으로 알려져 있다.

== 분류 ==

안구내 크기, 분포의 양상, 안구의 보존 가능성을 바탕으로 그 단계를 나누고 있다. 이 분류를 바탕으로 환자의 치료 방법 을 선택할 뿐 아니라 예후를 예측하게 된다.

=== 안구내 망막모세포종 국제 분류 (international classification for intraocular RB) ===

2005년에 개발되었으며, 현재 가장 널리 사용되는 분류 체계로 항암 치료와 국소 치료의 결과를 예측하기 위한 분류로 활용되며, 안구내 종양의 크기, 침범 범위 및 동반 합병증 여부에 따라 A부터 드까지 5개의 군으로 분류를 하게 된다.

* A군 (매우 낮은 위험) : 주요 구조에서 떨어진 작은 종양 - 3 mm 이하의 종양이 망막에 국한되어 있으며, 중심 소와로부터 3mm, 시신경에서 15 mm 이상 떨어져 있음, 유리체 또는 망막하 파종은 없는 상태

* B군 (낮은 위험) : 망막에 국한된 상태로 A군에 해당되지 않는 모든 종양 - 유리체 또는 망막하 파종은 없는 상태, 종양으로부터 3mm 이내의 망막하액

* C군 (중등도 위험) : 국소적 유리체 또는 망막하 파종을 동반한 종양 - 미세한 국소적 파종이 종양으로부터 3mm 이내에 위치하며, 국소 방사선으로 치료 가능한 상태, 하나의 사분면을 넘지 않는 망막하액

* D군 (높은 위험) : 유의한 유리체 및 망막하 파종이 있는 미만성 질환 - 하나의 사분면 이상의 망막하액에서 전체 망막 박리까지, 판 또는 결절형 형태의 미만성 망막하 파종, 무혈관성 종양의 유리체내 미만성 파종

* E군 (매우 높은 위험) : 종양으로 인해 신생혈관 녹내장, 소눈증, 종양이 수정체, 섬모체 등 전안부 구조물을 침범하거나, 해당 위치까지 확장된 경우, 미만성 침윤성 종양, 유리체 출혈로 매체 혼탁이 발생한 경우, 무균 안와 연조직염을 동반한 종양 괴사 안구 위축

=== Reese-Ellsworth 분류 ===

대부분의 환자들이 방사선 치료 (EBRT) 를 시행받고 치료 성공률을 예측하기 위해서 1960년대에 만들어졌고, 현재는 EBRT는 거의 시행하지 않기에 이 분류법은 잘 사용하지 않지만, 안구내 크기 및 침범 정도에 따라 안구 보존 가능성 등을 평가하기 위해 이 분류 체계를 활용하기도 한다.

* 1군 (very favorable)

** 1a : 4 DD (유두 직경) 미만 크기 단일 종양이 적도부 또는 적도부 후방에 있는 경우

** 1b : 4 DD 미만 크기 다발성 종양이 적도부 또는 적도부 후방에 있는 경우

* 2군 (favorable)

** 2a : 4~10 DD 크기의 단일 종양이 적도부 또는 적도부 후방에 있는 경우

** 2b. 4~10 DD 크기의 다발성 종양이 적도부 후방에 있는 경우

* 3군 (doubtful)

** 3a : 크기에 관계없이 종양이 적도부 전방에 위치한 경우

** 3b : 10 DD 초과크기 단일 종양이 적도부 후방에 있는 경우

* 4군 (unfavorable)

** 4a : 10 DD 초과 크기를 포함한 다발성 종양

** 4b : 종양이 톱니 둘레 전방을 침범한 경우

* 5군 (very unfavorable)

** 5a : 망막 절반을 넘어서는 크기의 거대한종양

** 5b : 유리체 파종을 보이는 경우

== 감별 진단 ==

감별 진단에는 백색 동공을 유발할 수 있는 모든 질환이 포함되어야 한다. 감별이 필요한 질환은 환자 나이에 따라 차이가 있다. 환자의 나이를 고려하여 [[일차 유리체 증식증]], [[코우츠병]], [[가족성 삼출성 유리체 망막병증]], 망막박리, 선천 맥락망막 결손 (coloboma) 과 감염성 질환인 눈개회충증 (ocular toxocariasis), 눈톡소플라즈마증(ocular toxoplasomosis) 등을 감별할 필요 가 있다. 이러한 질환들과의 감별에는 환자의 나이, 가족력, 안저 소견을 통한 종괴의 양상 및 석회화 유무 등의 소견들이 중요하다.

== 자연 경과 ==

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망막 모세포종은 전이가 가능한 악성 종양으로 시신경을 통해 중추 신경계로 전이되는 직접 침윤 또는 맥락막을 통한 공막 및 안와내 침범이 가장 흔한 전이의 경로이다<ref>Khelfaoui F et al. Histopathologic risk factors in RB : a retrospective study of 172 patients treated in a single institution. ''Cancer''. 1996 Mar 15;77(6):1206-13. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8635145/ 연결]</ref>. 또 다른 전이의 경로로 지주막하 공간을 통한 반대편 시신경으로 전이되거나, 뇌척수액을 통해 중추 신경계 전이가 이루어지기도 한다. 또한 혈행을 통한 폐, 뼈, 간, 뇌 등으로의 전이도 가능하며, 림프관을 통한 전이로 결막, 안검, 기타 안구 주변 조직으로도 전이가 되기도 한다<ref>Kim JW et al. Orbital recurrence of RB following enucleation. ''BJO''. 2009 Apr;93(4):463-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18757474/ 연결]</ref><ref>Leal-Leal CA et al. Survival in extra-orbital metastatic RB : treatment results. ''Clin Transl Oncol''. 2006 Jan;8(1):39-44. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16632438/ 연결]</ref>. 안와내 종양의 치료 성공율은 높은 편이지만, 안와를 벗어나 전이가 있는 경우에는 사망률이 50% 이상으로 보고되고 있다. 치료의 발전에도 불구하고, 중추신경계로 전이된 경우 예후는 극히 불량한 편이다<ref>Gündüz K et al. Metastatic RB clinical features, treatment, and prognosis. ''Ophthalmology''. 2006 Sep;113(9):1558-66. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16828510/ 연결]</ref>.

== 치료 ==

[[망막 모세포종/치료]] 참고