퇴행성 망막 층간분리: 두 판 사이의 차이 - 여러분의 안과학 사전, 아이누리!

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'''퇴행성 망막 층간분리 (degenerative retinoschisis)'''{{망막}} 는 노년 층간분리 (senile (acquired) retinoschisis) 라고도 불리우는 원인 불명의 주변부 망막 질환으로, 주변부에 망막의 층간분리가 일어나며 얇고 매끄러운 망막 융기를 보인다.

== 역학 ==

50세 이상에서 주로 발생하며 이 연령 인구의 1~4%에서 발생한다. ~~양안성이며，하이측~~ (70%) 과 상이측 (30%) 에 주로 위치한다. 성별의 차이, 나이 증가에 따라 발병률 등에 차이는 없으며 망막박리 (RD) 와는 다르게 원시와 연관성이 있다.

50세 이상에서 주로 발생하며 이 연령 인구의 1~4%에서 발생한다. 양안성이며, 하이측 (70%) 과 상이측 (30%) 에 주로 위치한다. 성별의 차이, 나이 증가에 따라 발병률 등에 차이는 없으며 망막박리 (RD) 와는 다르게 원시와 연관성이 있다.

== 분류 ==

안저 검사상 구분이 쉽지 않으나，몇 가지 안저 특징으로 구분 하기도 한다.

* 전형적 (typical) 망막 층간분리 : 적도부 앞쪽, 즉 더 주변부에 발생하며 후극부로의 진행이 드물고, 층간분리의 높이가 낮고 범위가 좁다. 주로 망막 내층에만 작은 구멍이 발생하여 직접적인 망막박리 등을 일으키지는 않는다.

* 그물 모양 (reticular) 망막 층간분리 : 망막 톱니둘레 뒤의 전형적 낭포 변성에 이어져 발생하여 주로 적도부 뒤에서 발견되며, 후극부 쪽으로 커질 수 있다. 층간분리의 정도가 심하고 광범위하며, 내층뿐만 아니라 외층에도 구멍이 발생할 수 있어 schisis-detachment와 전형적 망막박리를 일으킬 수 있다. 하지만 그물 모양 층간분리도 그 자체가 후극부까지 직접 침범하는 경우는 ~~드물다4748~~.

* 그물 모양 (reticular) 망막 층간분리 : 망막 톱니둘레 뒤의 전형적 낭포 변성에 이어져 발생하여 주로 적도부 뒤에서 발견되며, 후극부 쪽으로 커질 수 있다. 층간분리의 정도가 심하고 광범위하며, 내층뿐만 아니라 외층에도 구멍이 발생할 수 있어 schisis-detachment와 전형적 망막박리를 일으킬 수 있다. 하지만 그물 모양 층간분리도 그 자체가 후극부까지 직접 침범하는 경우는 드물다<ref>Byer NE. Clinical study of senile retinoschisis. ''Arch Ophthalmol''. 1968 Jan;79(1):36-44. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/5635087/ 연결]</ref><ref>Buch H et al. Prevalence and long-term natural course of retinoschisis among elderly individuals : the Copenhagen City Eye Study. ''Ophthalmology''. 2007 Apr;114(4):751-5. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17197027/ 연결]</ref>.

== 임상 소견 ==

안저검사 상 망막 층간분리로 인해 투명한 주머니 모양의 분리된 망막층이 보이는데, 분리된 망막 속엔 투명하고 찐득한 점성의 액체 (intraschisis fluid) 는 주로 mucopolysaccharide 로 구성되어 있으며 ~~01로~~ 인해 망막박리와 달리 망막 움직임이 적다. 다른 안저 소견으로는 층간분리된 공간 내에 snowflake라고 불리는 반짝이며 희고, 노란 점들이 보이는 데 분리된 망막층을 이어주던 뭘러세포의 footplate나 신경 세포 조각으로 생각되고 있다. 혈관 경화로 두꺼워지고 막힌 혈관에 의한 가지 같은 흰 선들도 보인다.

안저검사 상 망막 층간분리로 인해 투명한 주머니 모양의 분리된 망막층이 보이는데, 분리된 망막 속엔 투명하고 찐득한 점성의 액체 (intraschisis fluid) 는 주로 mucopolysaccharide 로 구성되어 있으며 이로 인해 망막박리와 달리 망막 움직임이 적다. 다른 안저 소견으로는 층간분리된 공간 내에 snowflake라고 불리는 반짝이며 희고, 노란 점들이 보이는 데 분리된 망막층을 이어주던 뭘러세포의 footplate나 신경 세포 조각으로 생각되고 있다. 혈관 경화로 두꺼워지고 막힌 혈관에 의한 가지 같은 흰 선들도 보인다.

=== 망막 박리 ===

두 가지 형태의 망막박리가 발생 할 수 있다.

~~====~~ 층간분리-박리 (schisis-detachment) ~~====~~

* 층간분리-박리 (schisis-detachment) : 내층의 구멍 없이 외층에만 구멍이 생겨 층간분리된 망막 사이 액체가 망막 아래로 들어가 박리된다. 전체 환자의 6.4%에서 발생하며, 대부분 그 범위가 국소적이며, 찐득한 망막내 액체로 인해 그 진행이 매우 느려 치료가 필요한 경우가 드물며, 우선 주기적인 관찰을 먼저 권장한다. 간혹 후극부로 진행하는 경우에도 레이저 및 일반적인 RD 수술로도 치료 결과가 좋은 것으로 보고된다.

내층의 구멍 없이 외층에만 구멍이 생겨 층간분리된 망막 사이 액체가 망막 아래로 들어가 박리된다. 전체 환자의 6.4%에서 발생하며, 대부분 그 범위가 국소적이며, 찐득한 망막내 액체로 인해 그 진행이 매우 느려 치료가 필요한 경우가 드물며, 우선 주기적인 관찰을 먼저 권장한다. 간혹 후극부로 진행하는 경우에도 레이저 및 일반적인 RD 수술로도 치료 결과가 좋은 것으로 보고된다.

~~====~~ 진행성 RD ~~====~~

* 진행성 RD : 내외층 모두에 구멍이 발생하여 진행성으로 시력 장애를 일으키는 전층 RD는, 급하게 수술적 치료가 필요하다. 발생은 극히 드물어 전체 환자의 0.05%에서 발생하며, 공막 돌륭술이나 유리체 절제술 모두 결과가 좋은 것으로 보고된다<ref>Byer NE. Long-term natural history study of senile retinoschisis w implications for management. Ophthalmology. 1986 Sep;93(9):1127-37. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3808625/ 연결]</ref><ref>Byer NE. Perspectives on the management of the complications of senile retinoschisis. ''Eye (Lond)''. 2002 Jul;16(4):359-64. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12101441/ 연결]</ref>.

내외층 모두에 구멍이 발생하여 진행성으로 시력 장애를 일으키는 전층 RD는, 급하게 수술적 치료가 필요하다. 발생은 극히 드물어 전체 환자의 0.05%에서 발생하며, 공막 돌륭술이나 유리체 절제술 모두 결과가 좋은 것으로 보고된다.

== 감별 진단 ==

급성의 전형적 RD와 구별이 어렵지는 않으나 작은 위축성 원공으로 인한 만성 박리와는 구분이 어려울 수 있다. 일반적으로 공막 누르개로 누르면 RD는 SRF의 유리체내 유출로 박리가 작아질 수 있으나 층간분리는 한 덩어리로 후극부로 밀리는 것으로 구분하기도 한다<ref>Landers MB 3rd et al. Photocoagulation in the diagnosis of senile retinoschisis. ''AJO''. 1977 Jul;84(1):18-23. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/561545/ 연결]</ref>. 또 박리 내측 경계부에 레이저 치료를 통해 레이저 화상이 발생하지 않는 RD와 발생하는 층간분리를 구분하기도 한다.51 최근에는 SD-OCT를 통해 주변부의 층간분리-박리, 망막 층간분리, RD 등을 더 잘 구분하기도 한다<ref>Yeoh J et al. Use of SD-OCT to differentiate acquired retinoschisis from RD in difficult cases. Retina. 2012 Sep;32(8):1574-80. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22481477/ 연결]</ref>.