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'''모모세포종 (trichoblastoma)''' 은 1970년에 Headington1에 의해 처음 정의되고, Ackerman et al2에 의해 확립된 모배 (hair germ) 기원의 종양이다.
'''모모세포종 (trichoblastoma)'''{{성형안과}} 은 1970년에 Headington<ref>Headington JT. Differentiating neoplasms of hair germ. ''J Clin Pathol''. 1970 Sep;23(6):464-71. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/5476873/ 연결]</ref>에 의해 처음 기술된 모배 (hair germ) 기원의 종양이다. Ackerman 등<ref name=r3>Ackerman AB et al. Trichoblastoma. In: Ackerman AB, De Viragh PA, Chongchitnant N, eds. Neoplasms with follicular differentiation. Philadelphia: Lea and Febiger, 1993:359-420</ref>은 모배아세포로 구성된 모든 양성 종양을 통틀어 모모세포종으로 명명하는 모배기원의 종양 분류를 제안하였다.
== 역학 ==
== 역학 ==
해외에서는 눈꺼풀에 발생한 19예의 모모세포종이 보고되었으며,3-7 국내에서는 2022년 김 등<ref>김범준 등, 아랫눈꺼풀에 발생한 모모세포종 1예, ''JKOS'' 2022;63(10):872-875 [https://jkos.org/journal/view.php?number=13676 연결]</ref>이 처음으로 보고하였다.  
해외에서는 눈꺼풀에 발생한 19예의 모모세포종이 보고되었으며<ref>Mencía-Gutiérrez E et al. Eyelid trichoblastoma : an unusual localization. ''Int J Dermatol''. 2003 Mar;42(3):201-2. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12653915/ 연결]</ref><ref>Wladis EJ et al. Trichoblastic fibroma of the eyelid. ''Ophthalmic Plast Reconstr Surg''. 2012 May-Jun;28(3):e62-4. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21743363/ 연결]</ref><ref>Johnson TV et al. Trichoblastoma of the eyelid. ''Ophthalmic Plast Reconstr Surg''. 2011 Nov-Dec;27(6):e148-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21346671/ 연결]</ref><ref>Eshraghi B et al. Trichoblastoma of the Upper Eyelid. ''J Ophthalmic Vis Res''. 2017 Apr-Jun;12(2):219-221. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28540015/ 연결]</ref><ref>Chowdhury G et al. Eyelid trichoblastoma - a case series. ''J Clin Ophthalmol Res'' 2021;9:123-7.</ref>, 국내에서는 2022년 김 등<ref>김범준 등, 아랫눈꺼풀에 발생한 모모세포종 1예, ''JKOS'' 2022;63(10):872-875 [https://jkos.org/journal/view.php?number=13676 연결]</ref>이 74세 남자의 아랫눈꺼풀에서 다결절형으로 발생한 것을 처음으로 보고하였다. 30~50대에 호발한다.
== 분류 ==
Ackerman 등<ref name=r3 />은 세포의 배열 양상에 따라 아래와 같이 분류하였고, 대부분의 경우 한 가지 이상의 아형과 함께 나타난다고 하였다.
* 대결절성
* 소결절성
* 사상체형
* 망상형
* 총상형
 
== 임상 소견 ==
== 임상 소견 ==
보통 목 또는 얼굴에 발생하고, 눈꺼풀에서는 드물게 발생한다.
보통 목 또는 얼굴에 발생하고<ref name=r10>Schirren CG et al. Trichoblastoma and BCC are neoplasms w follicular differentiation sharing the same profile of cytokeratin intermediate filaments. ''Am J Dermatopathol''. 1997 Aug;19(4):341-50. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9261468/ 연결]</ref>, 눈꺼풀에서는 드물게 발생한다. 크기는 보통 1cm 이상이며 경계가 명확하고, 대칭성을 보이는 피부색 결절로서 원발성으로 발생하기도 하지만, 피지샘 모반 (nevus sebaceous) 에서 속발하는 경우도 있다<ref name=r10 />. 일부는 낭을 형성하기도 하며<ref>Cho HK et al. Pigmented trichoblastoma arising from the nevus sebaceous : a rare case in Korea. ''Ann Dermatol''. 2009 Nov;21(4):406-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20523834/ 연결]</ref>, 색소성 병변을 보이기도 한다<ref name=r10 />.
 
== 조직학 소견 ==
== 조직학 소견 ==
심부 진피에 모배아세포로 구성된 다수의 종양 소엽이 관찰되고, 다양한 정도의 모낭 분화를 보인다.
상피와 연결되지 않은 진피 내 종양이다. 심부 진피 또는 피하 지방층에 다양한 크기의 종양 소엽으로 구성되며, 이 종양 소엽들은 책상 배열을 하는 기저양 세포들과 이를 조밀하게 둘러싸는 결합 조직으로 구성된다.2,8 이 세포들은 발생 중인 모낭세포와 형태학적으로 유사하여 모배아세포라고 한다. 종양 소엽에 바로 안접하여서는 모낭
유두와 유사한 세포들이 관찰될 수 있다.8 퇴축 간극은 종양 상피와 기질 사이보다는 주로 기질 내에서 관찰된다.
8,12,13
== 감별 진단 ==
=== 기저세포암 (BCC) ===
BCC는 책상배열을 보이는 기저양 세포들이 종괴상 구조를 이루고, 각화성 낭종이 함께 관찰된다는 점에서 모모세포종과 유사하게 보일 수 있으나, 특징적인 기질 소견이 나타나지 않고, 염증세포의 침윤이 나타나며, 기질 내가 아닌 종양 상피와 기질 사이에 퇴축간극이 관찰되고, 모낭 분화가 나타나지 않는다는 점으로 감별해 볼 수 있다.
 
BCC와 모모세포종의 조직학적 구분은 때때로 어려울 수 있다. 이런 경우 면역 염색이 도움이 될 수 있는데, 정상 모낭에서 발현되는 CD34는 모모세포종의 간질에서 양성이지만, BCC에서는 발견되지 않는다. 또한 CD10과 CK20도 모모세포종에서는 양성이지만, BCC에서는 음성이므로 도움이 될 수 있다<ref>Córdoba A, et al. Bcl-2 and CD10 expression in the differential diagnosis of trichoblastoma, BCC, and BCC w follicular differentiation. ''Int J Dermatol''. 2009 Jul;48(7):713-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19570076/ 연결]</ref><ref>Kurzen H et al. Cytokeratins as markers of follicular differentiation : an IHC study of trichoblastoma and BCC. ''Am J Dermatopathol''. 2001 Dec;23(6):501-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11801790/ 연결]</ref>. 그러나 이들 면역염색이 두 종양에서 차이가 없다는 보고도 있으므로, 면역 염색 단독으로 진단을 내리는 것보다는 조직학적 특징과 임상 양상을 함께 고려하는 것이 필요하다.
=== 모낭상피종 ===
모낭상피종은 사상형태를 보이는 기저양 세포들의 응집과 수많은 각질낭을 특징으로 하며, 때로 표피와 연결이 관찰된다.
== 치료 ==
해외에서 보고된 19예 모두에서 완전 절제로 완치되었다.
{{참고}}

2022년 10월 19일 (수) 04:14 기준 최신판

모모세포종 (trichoblastoma)[1] 은 1970년에 Headington[2]에 의해 처음 기술된 모배 (hair germ) 기원의 종양이다. Ackerman 등[3]은 모배아세포로 구성된 모든 양성 종양을 통틀어 모모세포종으로 명명하는 모배기원의 종양 분류를 제안하였다.

역학

해외에서는 눈꺼풀에 발생한 19예의 모모세포종이 보고되었으며[4][5][6][7][8], 국내에서는 2022년 김 등[9]이 74세 남자의 아랫눈꺼풀에서 다결절형으로 발생한 것을 처음으로 보고하였다. 30~50대에 호발한다.

분류

Ackerman 등[3]은 세포의 배열 양상에 따라 아래와 같이 분류하였고, 대부분의 경우 한 가지 이상의 아형과 함께 나타난다고 하였다.

  • 대결절성
  • 소결절성
  • 사상체형
  • 망상형
  • 총상형

임상 소견

보통 목 또는 얼굴에 발생하고[10], 눈꺼풀에서는 드물게 발생한다. 크기는 보통 1cm 이상이며 경계가 명확하고, 대칭성을 보이는 피부색 결절로서 원발성으로 발생하기도 하지만, 피지샘 모반 (nevus sebaceous) 에서 속발하는 경우도 있다[10]. 일부는 낭을 형성하기도 하며[11], 색소성 병변을 보이기도 한다[10].

조직학 소견

상피와 연결되지 않은 진피 내 종양이다. 심부 진피 또는 피하 지방층에 다양한 크기의 종양 소엽으로 구성되며, 이 종양 소엽들은 책상 배열을 하는 기저양 세포들과 이를 조밀하게 둘러싸는 결합 조직으로 구성된다.2,8 이 세포들은 발생 중인 모낭세포와 형태학적으로 유사하여 모배아세포라고 한다. 종양 소엽에 바로 안접하여서는 모낭 유두와 유사한 세포들이 관찰될 수 있다.8 퇴축 간극은 종양 상피와 기질 사이보다는 주로 기질 내에서 관찰된다. 8,12,13

감별 진단

기저세포암 (BCC)

BCC는 책상배열을 보이는 기저양 세포들이 종괴상 구조를 이루고, 각화성 낭종이 함께 관찰된다는 점에서 모모세포종과 유사하게 보일 수 있으나, 특징적인 기질 소견이 나타나지 않고, 염증세포의 침윤이 나타나며, 기질 내가 아닌 종양 상피와 기질 사이에 퇴축간극이 관찰되고, 모낭 분화가 나타나지 않는다는 점으로 감별해 볼 수 있다.

BCC와 모모세포종의 조직학적 구분은 때때로 어려울 수 있다. 이런 경우 면역 염색이 도움이 될 수 있는데, 정상 모낭에서 발현되는 CD34는 모모세포종의 간질에서 양성이지만, BCC에서는 발견되지 않는다. 또한 CD10과 CK20도 모모세포종에서는 양성이지만, BCC에서는 음성이므로 도움이 될 수 있다[12][13]. 그러나 이들 면역염색이 두 종양에서 차이가 없다는 보고도 있으므로, 면역 염색 단독으로 진단을 내리는 것보다는 조직학적 특징과 임상 양상을 함께 고려하는 것이 필요하다.

모낭상피종

모낭상피종은 사상형태를 보이는 기저양 세포들의 응집과 수많은 각질낭을 특징으로 하며, 때로 표피와 연결이 관찰된다.

치료

해외에서 보고된 19예 모두에서 완전 절제로 완치되었다.

참고

  1. ↑ 성형안과학 제 4판, 2022 (대한 성형안과 학회, 도서출판 내외학술)
  2. ↑ Headington JT. Differentiating neoplasms of hair germ. J Clin Pathol. 1970 Sep;23(6):464-71. 연결
  3. ↑ 3.0 3.1 Ackerman AB et al. Trichoblastoma. In: Ackerman AB, De Viragh PA, Chongchitnant N, eds. Neoplasms with follicular differentiation. Philadelphia: Lea and Febiger, 1993:359-420
  4. ↑ Mencía-Gutiérrez E et al. Eyelid trichoblastoma : an unusual localization. Int J Dermatol. 2003 Mar;42(3):201-2. 연결
  5. ↑ Wladis EJ et al. Trichoblastic fibroma of the eyelid. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2012 May-Jun;28(3):e62-4. 연결
  6. ↑ Johnson TV et al. Trichoblastoma of the eyelid. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2011 Nov-Dec;27(6):e148-9. 연결
  7. ↑ Eshraghi B et al. Trichoblastoma of the Upper Eyelid. J Ophthalmic Vis Res. 2017 Apr-Jun;12(2):219-221. 연결
  8. ↑ Chowdhury G et al. Eyelid trichoblastoma - a case series. J Clin Ophthalmol Res 2021;9:123-7.
  9. ↑ 김범준 등, 아랫눈꺼풀에 발생한 모모세포종 1예, JKOS 2022;63(10):872-875 연결
  10. ↑ 10.0 10.1 10.2 Schirren CG et al. Trichoblastoma and BCC are neoplasms w follicular differentiation sharing the same profile of cytokeratin intermediate filaments. Am J Dermatopathol. 1997 Aug;19(4):341-50. 연결
  11. ↑ Cho HK et al. Pigmented trichoblastoma arising from the nevus sebaceous : a rare case in Korea. Ann Dermatol. 2009 Nov;21(4):406-8. 연결
  12. ↑ Córdoba A, et al. Bcl-2 and CD10 expression in the differential diagnosis of trichoblastoma, BCC, and BCC w follicular differentiation. Int J Dermatol. 2009 Jul;48(7):713-7. 연결
  13. ↑ Kurzen H et al. Cytokeratins as markers of follicular differentiation : an IHC study of trichoblastoma and BCC. Am J Dermatopathol. 2001 Dec;23(6):501-9. 연결
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