모모세포종: 두 판 사이의 차이
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'''모모세포종 (trichoblastoma)''' 은 1970년에 Headington<ref>Headington JT. Differentiating neoplasms of hair germ. ''J Clin Pathol''. 1970 Sep;23(6):464-71. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/5476873/ 연결]</ref>에 의해 처음 기술된 모배 (hair germ) 기원의 종양이다. Ackerman 등<ref>Ackerman AB et al. Trichoblastoma. In: Ackerman AB, De Viragh PA, Chongchitnant N, eds. Neoplasms with follicular differentiation. Philadelphia: Lea and Febiger, 1993:359-420</ref>은 모배아세포로 구성된 모든 양성 종양을 통틀어 모모세포종으로 명명하는 모배기원의 종양 분류를 제안하였다. | '''모모세포종 (trichoblastoma)'''{{성형안과}} 은 1970년에 Headington<ref>Headington JT. Differentiating neoplasms of hair germ. ''J Clin Pathol''. 1970 Sep;23(6):464-71. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/5476873/ 연결]</ref>에 의해 처음 기술된 모배 (hair germ) 기원의 종양이다. Ackerman 등<ref name=r3>Ackerman AB et al. Trichoblastoma. In: Ackerman AB, De Viragh PA, Chongchitnant N, eds. Neoplasms with follicular differentiation. Philadelphia: Lea and Febiger, 1993:359-420</ref>은 모배아세포로 구성된 모든 양성 종양을 통틀어 모모세포종으로 명명하는 모배기원의 종양 분류를 제안하였다. | ||
== 역학 == | == 역학 == | ||
해외에서는 눈꺼풀에 발생한 19예의 모모세포종이 보고되었으며<ref>Mencía-Gutiérrez E et al. Eyelid trichoblastoma : an unusual localization. ''Int J Dermatol''. 2003 Mar;42(3):201-2. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12653915/ 연결]</ref><ref>Wladis EJ et al. Trichoblastic fibroma of the eyelid. ''Ophthalmic Plast Reconstr Surg''. 2012 May-Jun;28(3):e62-4. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21743363/ 연결]</ref><ref>Johnson TV et al. Trichoblastoma of the eyelid. ''Ophthalmic Plast Reconstr Surg''. 2011 Nov-Dec;27(6):e148-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21346671/ 연결]</ref><ref>Eshraghi B et al. Trichoblastoma of the Upper Eyelid. ''J Ophthalmic Vis Res''. 2017 Apr-Jun;12(2):219-221. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28540015/ 연결]</ref><ref>Chowdhury G et al. Eyelid trichoblastoma - a case series. ''J Clin Ophthalmol Res'' 2021;9:123-7.</ref>, 국내에서는 2022년 김 등<ref>김범준 등, 아랫눈꺼풀에 발생한 모모세포종 1예, ''JKOS'' 2022;63(10):872-875 [https://jkos.org/journal/view.php?number=13676 연결]</ref>이 74세 남자의 아랫눈꺼풀에서 다결절형으로 발생한 것을 처음으로 보고하였다. 30~50대에 호발한다. | 해외에서는 눈꺼풀에 발생한 19예의 모모세포종이 보고되었으며<ref>Mencía-Gutiérrez E et al. Eyelid trichoblastoma : an unusual localization. ''Int J Dermatol''. 2003 Mar;42(3):201-2. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12653915/ 연결]</ref><ref>Wladis EJ et al. Trichoblastic fibroma of the eyelid. ''Ophthalmic Plast Reconstr Surg''. 2012 May-Jun;28(3):e62-4. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21743363/ 연결]</ref><ref>Johnson TV et al. Trichoblastoma of the eyelid. ''Ophthalmic Plast Reconstr Surg''. 2011 Nov-Dec;27(6):e148-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21346671/ 연결]</ref><ref>Eshraghi B et al. Trichoblastoma of the Upper Eyelid. ''J Ophthalmic Vis Res''. 2017 Apr-Jun;12(2):219-221. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28540015/ 연결]</ref><ref>Chowdhury G et al. Eyelid trichoblastoma - a case series. ''J Clin Ophthalmol Res'' 2021;9:123-7.</ref>, 국내에서는 2022년 김 등<ref>김범준 등, 아랫눈꺼풀에 발생한 모모세포종 1예, ''JKOS'' 2022;63(10):872-875 [https://jkos.org/journal/view.php?number=13676 연결]</ref>이 74세 남자의 아랫눈꺼풀에서 다결절형으로 발생한 것을 처음으로 보고하였다. 30~50대에 호발한다. | ||
== 분류 == | |||
Ackerman 등<ref name=r3 />은 세포의 배열 양상에 따라 아래와 같이 분류하였고, 대부분의 경우 한 가지 이상의 아형과 함께 나타난다고 하였다. | |||
* 대결절성 | |||
* 소결절성 | |||
* 사상체형 | |||
* 망상형 | |||
* 총상형 | |||
== 임상 소견 == | == 임상 소견 == | ||
보통 목 또는 얼굴에 발생하고<ref>Schirren CG et al. Trichoblastoma and BCC are neoplasms w follicular differentiation sharing the same profile of cytokeratin intermediate filaments. ''Am J Dermatopathol''. 1997 Aug;19(4):341-50. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9261468/ 연결]</ref>, 눈꺼풀에서는 드물게 발생한다. 크기는 보통 1cm 이상이며 경계가 명확하고, 대칭성을 보이는 피부색 결절로서 원발성으로 발생하기도 하지만, 피지샘 모반(nevus sebaceous)에서 속발하는 경우도 있다. | 보통 목 또는 얼굴에 발생하고<ref name=r10>Schirren CG et al. Trichoblastoma and BCC are neoplasms w follicular differentiation sharing the same profile of cytokeratin intermediate filaments. ''Am J Dermatopathol''. 1997 Aug;19(4):341-50. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9261468/ 연결]</ref>, 눈꺼풀에서는 드물게 발생한다. 크기는 보통 1cm 이상이며 경계가 명확하고, 대칭성을 보이는 피부색 결절로서 원발성으로 발생하기도 하지만, 피지샘 모반 (nevus sebaceous) 에서 속발하는 경우도 있다<ref name=r10 />. 일부는 낭을 형성하기도 하며<ref>Cho HK et al. Pigmented trichoblastoma arising from the nevus sebaceous : a rare case in Korea. ''Ann Dermatol''. 2009 Nov;21(4):406-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20523834/ 연결]</ref>, 색소성 병변을 보이기도 한다<ref name=r10 />. | ||
== 조직학 소견 == | == 조직학 소견 == | ||
심부 | 상피와 연결되지 않은 진피 내 종양이다. 심부 진피 또는 피하 지방층에 다양한 크기의 종양 소엽으로 구성되며, 이 종양 소엽들은 책상 배열을 하는 기저양 세포들과 이를 조밀하게 둘러싸는 결합 조직으로 구성된다.2,8 이 세포들은 발생 중인 모낭세포와 형태학적으로 유사하여 모배아세포라고 한다. 종양 소엽에 바로 안접하여서는 모낭 | ||
유두와 유사한 세포들이 관찰될 수 있다.8 퇴축 간극은 종양 상피와 기질 사이보다는 주로 기질 내에서 관찰된다. | |||
8,12,13 | |||
== 감별 진단 == | |||
=== 기저세포암 (BCC) === | |||
BCC는 책상배열을 보이는 기저양 세포들이 종괴상 구조를 이루고, 각화성 낭종이 함께 관찰된다는 점에서 모모세포종과 유사하게 보일 수 있으나, 특징적인 기질 소견이 나타나지 않고, 염증세포의 침윤이 나타나며, 기질 내가 아닌 종양 상피와 기질 사이에 퇴축간극이 관찰되고, 모낭 분화가 나타나지 않는다는 점으로 감별해 볼 수 있다. | |||
BCC와 모모세포종의 조직학적 구분은 때때로 어려울 수 있다. 이런 경우 면역 염색이 도움이 될 수 있는데, 정상 모낭에서 발현되는 CD34는 모모세포종의 간질에서 양성이지만, BCC에서는 발견되지 않는다. 또한 CD10과 CK20도 모모세포종에서는 양성이지만, BCC에서는 음성이므로 도움이 될 수 있다<ref>Córdoba A, et al. Bcl-2 and CD10 expression in the differential diagnosis of trichoblastoma, BCC, and BCC w follicular differentiation. ''Int J Dermatol''. 2009 Jul;48(7):713-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19570076/ 연결]</ref><ref>Kurzen H et al. Cytokeratins as markers of follicular differentiation : an IHC study of trichoblastoma and BCC. ''Am J Dermatopathol''. 2001 Dec;23(6):501-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11801790/ 연결]</ref>. 그러나 이들 면역염색이 두 종양에서 차이가 없다는 보고도 있으므로, 면역 염색 단독으로 진단을 내리는 것보다는 조직학적 특징과 임상 양상을 함께 고려하는 것이 필요하다. | |||
=== 모낭상피종 === | |||
모낭상피종은 사상형태를 보이는 기저양 세포들의 응집과 수많은 각질낭을 특징으로 하며, 때로 표피와 연결이 관찰된다. | |||
== 치료 == | |||
해외에서 보고된 19예 모두에서 완전 절제로 완치되었다. | |||
{{참고}} | {{참고}} | ||