발덴스트룀 거대글로불린혈증: 두 판 사이의 차이
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'''발덴스트룀 거대글로불린혈증 (Waldenström Macroglobulinemia, WM)''' 은 림프구 증식성 B세포 장애로 단클론성항체 면역글로불린 M (IgM) 의 과생성을 보이는 질환이다<ref>Gertz MA. Waldenström macroglobulinemia : a review of therapy. ''Am J Hematol''. 2005 Jun;79(2):147-57. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15929102/ 연결]</ref>. | '''발덴스트룀 거대글로불린혈증 (Waldenström Macroglobulinemia, WM)'''{{망막}} 은 림프구 증식성 B세포 장애로 단클론성항체 면역글로불린 M (IgM) 의 과생성을 보이는 질환이다<ref name=r2>Gertz MA. Waldenström macroglobulinemia : a review of therapy. ''Am J Hematol''. 2005 Jun;79(2):147-57. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15929102/ 연결]</ref>. | ||
== 역학 == | |||
유병률은 한 해에 백만 명당 4명 정도이다<ref name=r2 />. 악성 혈액 질환의 약 2%를 차지하며, 50대 이상에서 인종 및 성별에는 상관없이 발병하는 것으로 알려져 있다. | |||
== 임상 소견 == | == 임상 소견 == | ||
IgM의 과형성은 크게 3가지 범주의 임상 양상을 나타내는데, 두통, 메스꺼움, 어지러움 및 현훈, 감각 이상 및 드물게는 혼수상태를 유발하는 등의 신경학적 증상과 식욕 감퇴 및 체중 저하, 피로감 악화와 같은 전신적인 증상 그리고 울혈성 심부전, 장 및 구강 점막의 출혈, 비출혈 등을 나타낸다. | IgM의 과형성은 크게 3가지 범주의 임상 양상을 나타내는데, 두통, 메스꺼움, 어지러움 및 현훈, 감각 이상 및 드물게는 혼수상태를 유발하는 등의 신경학적 증상과 식욕 감퇴 및 체중 저하, 피로감 악화와 같은 전신적인 증상 그리고 울혈성 심부전, 장 및 구강 점막의 출혈, 비출혈 등을 나타낸다. | ||
=== 망막병증 === | === 망막병증 === | ||
안과적으로는 과점도 증후군 연관 망막병증을 나타내는데, 망막 정맥의 확장, 망막병증에 의한 시력 저하 등 혈관의 문제가 발생한다<ref>Menke MN et al. Hyperviscosity-related retinopathy in WM. ''Arch Ophthalmol''. 2006 Nov;124(11):1601-6. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17102008/ 연결]</ref>. | 안과적으로는 과점도 증후군 연관 망막병증을 나타내는데, 망막 정맥의 확장, 망막병증에 의한 시력 저하 등 혈관의 문제가 발생한다<ref>Menke MN et al. Hyperviscosity-related retinopathy in WM. ''Arch Ophthalmol''. 2006 Nov;124(11):1601-6. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17102008/ 연결]</ref>. 이 질환에 의해 혈장의 과점도로 인해 [[망막 중심정맥 폐쇄|중심 망막정맥 폐쇄]]가 발생한 사례들이 드물게 보고되었다. | ||
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2023년 12월 12일 (화) 03:44 판
발덴스트룀 거대글로불린혈증 (Waldenström Macroglobulinemia, WM)[1] 은 림프구 증식성 B세포 장애로 단클론성항체 면역글로불린 M (IgM) 의 과생성을 보이는 질환이다[2].
역학
유병률은 한 해에 백만 명당 4명 정도이다[2]. 악성 혈액 질환의 약 2%를 차지하며, 50대 이상에서 인종 및 성별에는 상관없이 발병하는 것으로 알려져 있다.
임상 소견
IgM의 과형성은 크게 3가지 범주의 임상 양상을 나타내는데, 두통, 메스꺼움, 어지러움 및 현훈, 감각 이상 및 드물게는 혼수상태를 유발하는 등의 신경학적 증상과 식욕 감퇴 및 체중 저하, 피로감 악화와 같은 전신적인 증상 그리고 울혈성 심부전, 장 및 구강 점막의 출혈, 비출혈 등을 나타낸다.
망막병증
안과적으로는 과점도 증후군 연관 망막병증을 나타내는데, 망막 정맥의 확장, 망막병증에 의한 시력 저하 등 혈관의 문제가 발생한다[3]. 이 질환에 의해 혈장의 과점도로 인해 중심 망막정맥 폐쇄가 발생한 사례들이 드물게 보고되었다.