라이포푸신: 두 판 사이의 차이
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한 번 축적된 라이포푸신 과립은 [[망막 색소상피|RPE]]에 의해 분해되거나 세포외 유출 (exocytosis) 을 통하여 배출되지 못하고 [[망막 색소상피|RPE]]의 세포질에 갇히게 된다<ref>Katz ML. Incomplete proteolysis may contribute to lipofuscin accumulation in the RPE. ''Adv Exp Med Biol''. 1989;266:109-16; discussion 116-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2486144/ 연결]</ref>. 라이포푸신 과립이 과량 축적되면 세포의 기능이 저해되고 결국 세포사를 유발하게 되어 황반 이상증 같은 유전자 질환 뿐만 아니라 [[나이관련 황반변성]] 같은 다인성의 복잡한 망막 질환에서 공통적인 기전으로 작용하게 된다<ref>Sparrow JR et al. RPE lipofuscin and its role in retinal pathobiology. ''Exp Eye Res''. 2005 May;80(5):595-606. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15862166/ 연결]</ref><ref>Kennedy CJ et al. Lipofuscin of the RPE : a review. ''Eye (Lond)''. 1995;9 (Pt 6):763-71. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8849547/ 연결]</ref>. | 한 번 축적된 라이포푸신 과립은 [[망막 색소상피|RPE]]에 의해 분해되거나 세포외 유출 (exocytosis) 을 통하여 배출되지 못하고 [[망막 색소상피|RPE]]의 세포질에 갇히게 된다<ref>Katz ML. Incomplete proteolysis may contribute to lipofuscin accumulation in the RPE. ''Adv Exp Med Biol''. 1989;266:109-16; discussion 116-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2486144/ 연결]</ref>. 라이포푸신 과립이 과량 축적되면 세포의 기능이 저해되고 결국 세포사를 유발하게 되어 황반 이상증 같은 유전자 질환 뿐만 아니라 [[나이관련 황반변성]] 같은 다인성의 복잡한 망막 질환에서 공통적인 기전으로 작용하게 된다<ref>Sparrow JR et al. RPE lipofuscin and its role in retinal pathobiology. ''Exp Eye Res''. 2005 May;80(5):595-606. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15862166/ 연결]</ref><ref>Kennedy CJ et al. Lipofuscin of the RPE : a review. ''Eye (Lond)''. 1995;9 (Pt 6):763-71. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8849547/ 연결]</ref>. | ||
== 구성 == | == 구성 == | ||
열 가지 이상의 [[형광]] 물질로 구성되어 있다. 이 중 가장 중요한 것이 A2E (N-retinylidene-Nretinylethanol-amine) 이다. A2E는 시각 회로에서 나오는 두 개의 all-trans-retinal과 세포막의 | 열 가지 이상의 [[형광]] 물질로 구성되어 있다. 이 중 가장 중요한 것이 A2E (N-retinylidene-Nretinylethanol-amine) 이다. A2E는 시각 회로에서 나오는 두 개의 all-trans-retinal과 세포막의 지질 성분인 phosphatidylethanol-amine의 생합성 과정을 통해 생성된다. 라이포푸신 과립 내에 쌓이는 A2E는 리소좀 분해를 저해시키는 등 다양한 기전으로 [[망막 색소상피|RPE]]에 독성 작용을 나타내는 것으로 밝혀졌다<ref>Schütt F et al. Photodamage to human RPE cells by A2-E, a retinoid component of lipofuscin. ''IOVS''. 2000 Jul;41(8):2303-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10892877/ 연결]</ref>. Zhou 등<ref>Zhou J et al. Complement activation by photooxidation products of A2E, a lipofuscin constituent of the RPE. ''Proc Natl Acad Sci U S A''. 2006 Oct 31;103(44):16182-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17060630/ 연결]</ref>은 시험관내 분석으로 산화 손상, 보체계의 활성화, 염증 반응, 드루젠 등과 [[망막 색소상피|RPE]]의 라이포푸신 사이 연관성을 제시하였는데, 라이포푸신의 광산화로 인한 생성물이 보체계를 활성화시켜 황반부에 낮은 수준의 만성적인 염증 과정을 유발할 수 있다고 보고하였다. | ||
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