1형 신경 섬유종증: 두 판 사이의 차이
잔글 →병인 |
잔글 →검사 및 진단 |
||
| 23번째 줄: | 23번째 줄: | ||
윗눈꺼풀이나 안구를 침범했을 때 잘 나타나며 나이가 들어 발병한 경우 편측성으로 동공 주위의 홍채 외반이 동반되기도 한다. 영아에서는 [[전방각 절개술]]을 시행하고 홍채 유착이 심한 경우에는 [[섬유주 절개술]]을 시도하며, 나이가 든 경우 약물 치료를 먼저 시도하고 단계적인 수술적 치료를 시행한다. | 윗눈꺼풀이나 안구를 침범했을 때 잘 나타나며 나이가 들어 발병한 경우 편측성으로 동공 주위의 홍채 외반이 동반되기도 한다. 영아에서는 [[전방각 절개술]]을 시행하고 홍채 유착이 심한 경우에는 [[섬유주 절개술]]을 시도하며, 나이가 든 경우 약물 치료를 먼저 시도하고 단계적인 수술적 치료를 시행한다. | ||
== | == 진단 == | ||
다음 임상 양상 중 2개 이상인 경우 | 다음 임상 양상 중 2개 이상인 경우<ref>Neurofibromatosis. Conference statement. NIH Consensus Development Conference. ''Arch Neurol''. 1988 May;45(5):575-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3128965/ 연결]</ref> | ||
* 6개 이상이 Cafe-au-lait spot (가장 긴 직경이 0.5cm 초과 (사춘기 이전의 경우), | * 6개 이상이 Cafe-au-lait spot (가장 긴 직경이 0.5cm 초과 (사춘기 이전의 경우), 1.5cm 초과 (사춘기 이후)) | ||
* 2개 이상의 신경섬유종, 혹은 1개 이상의 얼기모양 신경섬유종 | |||
* 겨드랑이나 사타구니의 주근깨 | * 겨드랑이나 사타구니의 주근깨 | ||
* | * 2개 이상의 리쉬 결절 | ||
* 특징적인 골 이형성 | * 특징적인 골 이형성 | ||
* | * 직계 가족 내의 가족력 | ||
{{참고}} | {{참고}} | ||