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1형 신경 섬유종증: 두 판 사이의 차이

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treatment, 3rd ed. St. Louis: CV Mosby Co., 1987;648-93</ref>. 망막 주변부에서 발생하는 망막 및 망막색소상피의 과오종은 교증성 망막종양(gliotic retinal mass)의 망막 견인으로 망막 찢김 및 망막 박리를 유발할 수 있다.
treatment, 3rd ed. St. Louis: CV Mosby Co., 1987;648-93</ref>. 망막 주변부에서 발생하는 망막 및 망막색소상피의 과오종은 교증성 망막종양(gliotic retinal mass)의 망막 견인으로 망막 찢김 및 망막 박리를 유발할 수 있다.
* 망막 모세혈관종 : Frenkel<ref>Frenkel M. Retinal angiomatosis in a patient with NF. ''AJO''. 1967 Apr;63(4):804-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4960560/ 연결]</ref>은 제2형 신경섬유종증 환자에서 양안의 상이측 및 하이측 혈관분지에서 발생한 망막모세혈관종을 보고하였다. Thomas 등<ref>Thomas JV et al. Von Hippel's disease in association with von Recklinghausen's NF. ''BJO''. 1978 Sep;62(9):604-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/101230/ 연결]</ref> 또한 가족 구성원 세 명에서 발생한 신경섬유종증과 [[폰 힙펠-린도우 병]]에 대해 보고하였다. 하지만 양안의 망막 모세혈관종이 신경섬유종증 환자에서 관찰되어도 꼭 [[폰 힙펠-린도우 병]]이 동반되는 것은 아니다. 모세혈관종은 망막부종과 지질 삼출을 동반하며 앞서 언급한 두 종양과 마찬가지로 견인 망막박리와 해리가 동반될 수 있다.
* 망막 모세혈관종 : Frenkel<ref>Frenkel M. Retinal angiomatosis in a patient with NF. ''AJO''. 1967 Apr;63(4):804-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4960560/ 연결]</ref>은 제2형 신경섬유종증 환자에서 양안의 상이측 및 하이측 혈관분지에서 발생한 망막모세혈관종을 보고하였다. Thomas 등<ref>Thomas JV et al. Von Hippel's disease in association with von Recklinghausen's NF. ''BJO''. 1978 Sep;62(9):604-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/101230/ 연결]</ref> 또한 가족 구성원 세 명에서 발생한 신경섬유종증과 [[폰 힙펠-린도우 병]]에 대해 보고하였다. 하지만 양안의 망막 모세혈관종이 신경섬유종증 환자에서 관찰되어도 꼭 [[폰 힙펠-린도우 병]]이 동반되는 것은 아니다. 모세혈관종은 망막부종과 지질 삼출을 동반하며 앞서 언급한 두 종양과 마찬가지로 견인 망막박리와 해리가 동반될 수 있다.
=== 망막 혈관 이상 ===
* 선천 이상 : Chun 등14은 과다한 시신경 유두 혈관 (supranumerary optic disc vessels) 혹은 망막 혈관의 삼중 분지 (triple branching of
the retinal vasculature) 와 같은 선천 혈관 이상 소견이 NF1 환자군의 91.7% 에서 관찰되었다고 보고하였다.
* 미세혈관 이상 : Moramarco 등15은 단순 혈관 굴곡 (simple vascular tortuosity), 나선상의 망막 혈관 (corkscrew retinal vessels), 그리고 모야모야형 패턴 (moyamoya-like pattern) 으로 대표되는 망막 미세혈관 이상 소견이 NF1 환자군의 31.4%에서 관찰되었으며, 이 중 단순 혈관 굴곡 소견이 가장 많았다고 보고하였다.
=== 녹내장 ===
=== 녹내장 ===
윗눈꺼풀이나 안구를 침범했을 때 잘 나타나며 나이가 들어 발병한 경우 편측성으로 동공 주위의 홍채 외반이 동반되기도 한다. 영아에서는 [[전방각 절개술]]을 시행하고 홍채 유착이 심한 경우에는 [[섬유주 절개술]]을 시도하며, 나이가 든 경우 약물 치료를 먼저 시도하고 단계적인 수술적 치료를 시행한다.
윗눈꺼풀이나 안구를 침범했을 때 잘 나타나며 나이가 들어 발병한 경우 편측성으로 동공 주위의 홍채 외반이 동반되기도 한다. 영아에서는 [[전방각 절개술]]을 시행하고 홍채 유착이 심한 경우에는 [[섬유주 절개술]]을 시도하며, 나이가 든 경우 약물 치료를 먼저 시도하고 단계적인 수술적 치료를 시행한다.
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