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원발성 | 성인에서 발생하는 안구 내 원발성 악성 종양 중 가장 흔한 종양이며, 안구 내 악성 종양 중에서는 전이성 종양에 이어 두 번째로 흔한 질환이다<ref>Kaliki S et al. Uveal melanoma : relatively rare but deadly cancer. ''Eye (Lond)''. 2017 Feb;31(2):241-257. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27911450/ 연결]</ref>. | ||
성인 백인에서 흔하며, 흑인에서는 상대적으로 드물게 발생하고 소아에서는 매우 드물게 발견된다. 다행히도 우리나라의 경우 백인에 비하여 발생률이 현저히 낮아서 미국의 1/10 정도일 것으로 추정하고 있다. 미국은 연간 100만명 당 6명이, 우리나라는 보고된 것이 없으나 연 40명 내외의 환자가 발생하는 것으로 짐작된다. | |||
== 위험 인자 == | == 위험 인자 == | ||
나이, 성, 인종, 유전, 멜라닌세포증, [[맥락막 모반]], 형성이상성 모반 증후군, 호르몬 영향, 안구나 피부색, 안구 외의 암 기왕력 등이 보고되어 있다. | 나이, 성, 인종, 유전, 멜라닌세포증, [[맥락막 모반]], 형성이상성 모반 증후군, 호르몬 영향, 안구나 피부색, 안구 외의 암 기왕력 등이 보고되어 있다. | ||
2023년 5월 19일 (금) 03:16 판
맥락막 흑색종 (choroidal melanoma)
역학
성인에서 발생하는 안구 내 원발성 악성 종양 중 가장 흔한 종양이며, 안구 내 악성 종양 중에서는 전이성 종양에 이어 두 번째로 흔한 질환이다[1].
성인 백인에서 흔하며, 흑인에서는 상대적으로 드물게 발생하고 소아에서는 매우 드물게 발견된다. 다행히도 우리나라의 경우 백인에 비하여 발생률이 현저히 낮아서 미국의 1/10 정도일 것으로 추정하고 있다. 미국은 연간 100만명 당 6명이, 우리나라는 보고된 것이 없으나 연 40명 내외의 환자가 발생하는 것으로 짐작된다.
위험 인자
나이, 성, 인종, 유전, 멜라닌세포증, 맥락막 모반, 형성이상성 모반 증후군, 호르몬 영향, 안구나 피부색, 안구 외의 암 기왕력 등이 보고되어 있다.
조직병리
형태학적으로 방추형 A, 방추형 B, 속상형, 상피양, 혼합형 및 괴사형의 여섯 형태로 나눌 수 있다. 방추형 세포는 긴 핵과 불분명한 세포 경계를 갖는다. 방추형 A 세포는 작고 불분명한 핵소체와 핵막에 주름을 가지고 있으며 유사분열상은 아주 드물다. 방추형 B 세포는 좀 더 큰 핵과 한 개의 큰 원형 핵소체를 갖는다. 방추형 세포는 서로 엉겨붙어 증식하므로 세포질이 하나로 합쳐진 것처럼 보인다.
최근의 변형된 분류 방법은 생물학적 양태와 관련하여 방추형, 상피양세포형, 혼합형, 괴사형으로 나누기도 한다. 세포 표식자에 대한 단일세포성 항체, 세포학적 검사, 주사침 천자 및 DNA 측정 등도 특수 조직검사법으로 이용되고 있다.
주기적 관찰
주기적 관찰이 필요한 경우는 진단이 명확하지 못할 때이며 주로 작은 멜라닌 세포성 검은색 병변이 여기에 해당한다. 작은 맥락막 흑색종을 모반으로부터 구별하는 요소는
- 종양이 2mm 이상으로 두꺼운 경우
- 망막하액의 존재
- 증상이 있는 경우
- 오렌지 색소의 존재
- 종양이 시신경유두 가장자리에 걸쳐 있는 경우
등이다. 위의 다섯 가지 요소 중 어느 것도 가지고 있지 않은 병변은 5년 내 종양이 커질 가능성이 3% 미만이므로 모반으로 취급한다. 둘 이상의 요소를 가지고 있으면 50% 이상이다. 진단이 확실하지 않으면 주기적으로 안저 검사와 초음파를 시행하여 종양이 커지지 않는지 관찰하여야 한다.
시술 및 레이저 치료
- 레이저 광응고술 : 종양이 작으면 가능하나 최근 경동공 온열용법이 대신하고 있다.
- 경동공 온열 요법 : 적외선 파장의 다이오드 레이저를 이용한 치료로서, 2mm 이하의 두께가 최상의 치료 조건이나 4mm 두께의 종양도 성공적으로 치료할 수 있다. 1분간 조사하여 미약하게 색의 변화가 관찰될 때가 적당한 세기이다. 이 세기에서 실험적으로는 6mm의 두께까지도 치료가 가능하며, 요즘은 중간 크기의 맥락막 흑색종에서 근접 방사선 치료 후 온열 요법을 병행하여 치료 결과를 더욱 좋게 하고 있다. 합병증으로망막 분지 정맥 폐쇄, 망막 견인, 망막 열공과 망막 박리 등이 발생할 수 있으나 흔하지는 않다.
방사선 치료
중간 크기의 맥락막 흑색종에서 가장 흔히 사용하는 치료법이다.
- 근접 방사선 치료 (plaque brachytherapy) : 가장 많이 사용되는 방법으로, 종양의 성장을 억제할 뿐 아니라 시력을 남길 수 있으며 안구 적출과 같은 전이율과 사망률을 가진다. 미국에서는 주로 iodine-125를 사용하고 유럽과 국내에서는 ruthenium-106을 주로 사용한다. 우리는 맥락막 흑색종의 빈도가 낮기 때문에 경제적인 이유로 반감기가 짧은 iodine-125를 사용할 수 없다.
- charged particles (proton beams) 를 이용한 방사선 치료 : 근접 방사선 치료에 준하는 좋은 치료 결과가 보고되어 있으나 외안부의 합병증, 망막의 삼출물이 조금 더 많은 것으로 평가되고 있다.
수술적 치료
- 절제술 : 모양체 흑색종이나 주변부 맥락막 흑색종의 치료에 쓰인다. 종양이 위치한 곳의 공막을 두껍게 벗기고 남은 공막과 함께 종양을 완전히 절제하는 방법이다 (partial lamellar sclerouvectomy). 술기가 다소 까다롭고 심각한 합병증이 발생할 우려가 있으나 결과는 만족스럽다. 수술 후 또는 수술과 동시에 근접 방사선 치료를 하여 효과를 극대화하려는 경향이 있다. 절제술 후의 방사선 치료는 그만큼 조사량이 적으므로 방사선 망막증이나 백내장 같은 합병증을 줄일 수 있다.
- 유리체 절제술을 이용한 종양 제거술 : 유리체 절제술 기구로 잘게 부수어서 제거하는 방법이다. 술중 출혈을 감당하기 어려운 경우들이 있다. 짧은 관찰 기간 동안의 결과는 좋으나 아직 수술 후 충분한 기간 동안 관찰한 결과가 없다.
- 안구 적출술 : 고전적인 치료 방법으로, 중간 이하의 크기에서 안구 적출이 전이를 예방하지 못한다는 사실이 확인되면서 1차 치료 방법으로 사용하지 않는다. 다만 종양의 크기가 크면 (최대 직경 16mm 이상, 두께 10mm 이상) 보통은 안구 적출술을 시행한다. 그러나 종양이 크면 질병의 이환 기간이 길고, 예후가 좋지 않은 세포 형태일 가능성이 높기 때문에 안구 적출을 시행하여도 생존율을 높이지는 않는다. 나이가 너무 많은 환자, 전신 상태가 나쁜 경우, 반대측 눈이 실명인 경우는 중간 크기에 준하여 치료한다.