특발성 황반 원공

특발성 황반 원공 (idiopathic macular hole; idiopathic MH)

병태 생리

• 중심와의 낭포 : Kuhnt는 망막 혈관의 노화에 따라 망막의 수포성 변성이 발생하고 이후 파열되면서 전층 황반 원공으로 진행한다고 하였다. 조직학적으로도 황반 원공의 반대편 눈에서 중심와의 낭포를 확인하였다. 이후 주사 레이저 검안경을 이용해 황반 원공의 초기 변화로 유리체 견인으로 인한 황반의 낭포성 변화가 보고되었고, OCT를 통해 중심소와 낭포의 천장부에 유리체 피질이 유착된 소견이 보고되었다. 이후 중심소와의 낭포성 변화는 황반 원공으로 진행할 위험이 높은 초기 변화로 제시되었다.
• 황반부에 가해지는 견인력 : 첫 번째로 Gass는 특발성 황반 원공의 발생 기전으로 중심와에 유착된 뒷유리체 피질에 의한 접선 방향의 견인력을 제시하였다. 이는 중심와 위에 응축된 유리체 피질이 국소적으로 수축하면서 발생한다. 두 번째로 여러 연구들에서 생체 현미경 검사 및 OCT를 통해 전후 방향의 견인력인 유리체-황반 견인이 황반 원공을 유발한다고 보고하였다. 이는 중심와 주변의 유리체가 분리된 후에도 유리체-황반 유착이 지속되면서 발생한다. 정상적으로 뮬러 세포의 원뿔 모양 영역은 중심소와의 광수용 세포가 서로 결합할 수 있도록 일종의 플러그 역할을 하여 중심와를 구조적으로 지지한다. 그러나 유리체에 의해 황반부 견인력이 가해지면 뮬러 세포가 아래의 광수용 세포로부터 떨어져 나오면서 망막 내 층간분리나 낭포가 형성된다. 점진적으로 중심와 낭포가 파열되면서 덮개가 형성되어 뒷유리체 피질에 떠 있게 된다. 중심와에서 뮬러 세포가 파열되면 시세포가 중심와에 부착하지 못하고 원심성으로 이동하면서 전층 황반 원공으로 진행하게 된다.

분류

• 1A 기 : 중심부 황색 반점, 중심와 함몰의 소실을 보이나, 유리체 중심와 박리는 동반하지 않는다. 초기의 중심 소와의 장액성 박리로 인해 황색 반점으로 나타난다. OCT에서는 망막내층의 중심와 낭포 소견을 보인다. 후유리체의 견인력으로 중심와 오목이 소실되고, 일부에서는 원뿔 세포 외절 끝 또는 광수용 세포 내외절 경계부가 끌려 올려가거나 결손되기도 한다.

비수술적 치료

최근 오크리플라스민의 유리체강내 주사가 시도되고 있다.

수술적 치료

주된 치료법은 유리체 절제술이다. 원공에 가해지는 유리체의 견인력을 해소하여 원공의 폐쇄를 유도한다. 3기 및 4기 황반 원공의 황반부는 이미 후유리체 박리가 일어난 상태이므로 가스를 채울 공간을 확보하고 막제거술을 시행하기 위해 유리체 절제술을 시행한다. 반면 1기 황반 원공은 저절로 호전될 수 있다는 점에서 수술적 치료에 대한 논란이 있다.