쇼그렌 증후군: 두 판 사이의 차이
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눈물샘과 침샘에 활성화된 T세포가 침윤하며, 샘봐리세포와 세관 세포가 파괴되어 눈물과 침의 분비가 감소되는 질환이다. 염증 반응에 의해 표피세포에서 fodrin, Ro, La 등과 같은 자가항체가 발현되고 조직 특이적 CD4와 CD8 T세포가 정체된다. 눈물과 침의 분비 감소는 국소적으로 분비되는 염증성 사이토카인과, 눈물샘과 침샘 내의 무스카린수용체 에 직접 작용하는 자가항체의 작용으로 인해 더욱 가속화된다. | 눈물샘과 침샘에 활성화된 T세포가 침윤하며, 샘봐리세포와 세관 세포가 파괴되어 눈물과 침의 분비가 감소되는 질환이다. 염증 반응에 의해 표피세포에서 fodrin, Ro, La 등과 같은 자가항체가 발현되고 조직 특이적 CD4와 CD8 T세포가 정체된다. 눈물과 침의 분비 감소는 국소적으로 분비되는 염증성 사이토카인과, 눈물샘과 침샘 내의 무스카린수용체 에 직접 작용하는 자가항체의 작용으로 인해 더욱 가속화된다. | ||
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* 유전적 경향 : MHC 유전자와 연관된 항-SS-A와 항-SS-B 자가항체와 관련 있는 HLA-DQ1, HLA-DQ2 유전자, MHC 유전자와 무관한 apolipoprotein-E, carbonic anbydrase-2 | * 유전적 경향 : MHC 유전자와 연관된 항-SS-A와 항-SS-B 자가항체와 관련 있는 HLA-DQ1, HLA-DQ2 유전자, MHC 유전자와 무관한 apolipoprotein-E, carbonic anbydrase-2 | ||
2025년 3월 19일 (수) 02:27 판
쇼그렌 증후군 (Sjögren's syndrome; SS)[1] 은 눈물샘과 침샘을 침범하는 만성적인 자가 면역 질환으로, 주로 외분비샘에 림프구 침윤과 염증성 매개 물질에 의한 안구표면 및 눈물분비를 담당하는 신경의 파괴를 야기하는 질환이다.
역학
눈물샘 염증 침윤의 가장 흔한 원인이며[2], 류마티스 관절염에 이어 두번째로 흔한 자가면역 류마티스 질환이다[3]. 성별에 따른 차이가 커서 여성이 95%를 차지하며, 모든 나이에 발생할 수 있으나 30~40대에 주로 나타난다.
원인
정확한 원인은 알려지지 않았다.
병인
눈물샘과 침샘에 활성화된 T세포가 침윤하며, 샘봐리세포와 세관 세포가 파괴되어 눈물과 침의 분비가 감소되는 질환이다. 염증 반응에 의해 표피세포에서 fodrin, Ro, La 등과 같은 자가항체가 발현되고 조직 특이적 CD4와 CD8 T세포가 정체된다. 눈물과 침의 분비 감소는 국소적으로 분비되는 염증성 사이토카인과, 눈물샘과 침샘 내의 무스카린수용체 에 직접 작용하는 자가항체의 작용으로 인해 더욱 가속화된다.
위험 인자
- 유전적 경향 : MHC 유전자와 연관된 항-SS-A와 항-SS-B 자가항체와 관련 있는 HLA-DQ1, HLA-DQ2 유전자, MHC 유전자와 무관한 apolipoprotein-E, carbonic anbydrase-2
- 남성 호르몬 (androgen) 상태 : 남성 호르몬 이 적은 경우 표적 조직에 염증이 더 생기는 경향이 크다
- 바이러스 감염 : 헤르페스, 콕사키 바이러스, HIV, HBV, HCV 등
- 환경 오염
분류
- 원발 (primary) : 전신 결합조직 질환이 없는 경우
- 속발 (secondary) : 류마티스 관절염이나 전신 홍반 루푸스, 결절 다발 동맥염, 베게너 육아종증, 전신 경화증, 원발 담도 경화증 등의 결합조직 질환과 동반된 경우
검사 및 진단
안증상과 구강증상 외에도 부침샘 조직 검사의 특징적 소견이나 SS-A, SS-B 같은 항원에 대한 자가항체의 존재가 포함된다.
치료
비쇼그렌 건성안 환자에 비해 보다 적극적인 항염증치료를 필요로 하는 경우가 많다[4][5].
- 국소 스테로이드 점안액 : 항염증 효과가 뛰어나 건성안의 증상 완화에 도움이 되지만, 백내장, 안압상승 등의 부작용으로 이어질 수 있어 장기간 사용하기에는 제약이 있다.
- 싸이클로스포린 A : 0.1% 점안액 사용이 유의한 증상 및 임상지표의 호전을 보였다.
참고
- ↑ 각막 4판, 2024 (한국 각막 학회, 일조각)
- ↑ Stapleton F et al. TFOS DEWS II Epidemiology Report. Ocul Surf. 2017 Jul;15(3):334-365. 연결
- ↑ Vitali C et al; European Study Group on Classification Criteria for SS. Classification criteria for SS : a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis. 2002 Jun;61(6):554-8. 연결
- ↑ Goto E et al. Tear evaporation rates in Sjögren syndrome and non-Sjögren dry eye patients. AJO. 2007 Jul;144(1):81-85. 연결
- ↑ Vivino FB et al. Sjogren's syndrome: An update on disease pathogenesis, clinical manifestations and treatment. Clin Immunol. 2019 Jun;203:81-121. 연결