쇼그렌 증후군: 두 판 사이의 차이
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'''쇼그렌 증후군 (Sjögren's syndrome; SS)'''{{각막}} 은 눈물샘과 침샘을 침범하는 만성적인 자가 면역 질환으로, 주로 외분비샘에 림프구 침윤과 염증성 매개 물질에 의한 안구표면 및 눈물분비를 담당하는 신경의 파괴를 야기하는 질환이다. | '''쇼그렌 증후군 (Sjögren's syndrome; SS)'''{{각막}} 은 눈물샘과 침샘을 침범하는 만성적인 자가 면역 질환으로, 주로 외분비샘에 림프구 침윤과 염증성 매개 물질에 의한 안구표면 및 눈물분비를 담당하는 신경의 파괴를 야기하는 질환이다. | ||
== 역학 == | == 역학 == | ||
눈물샘 염증 침윤의 가장 흔한 원인이며<ref>Stapleton F et al. TFOS DEWS II Epidemiology Report. ''Ocul Surf''. 2017 Jul;15(3):334-365. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28736337/ 연결]</ref>, 류마티스 관절염에 이어 두번째로 흔한 자가면역 류마티스 질환이다<ref>Vitali C et al; European Study Group on Classification Criteria for SS. Classification criteria for SS : a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. ''Ann Rheum Dis''. 2002 Jun;61(6):554-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12006334/ 연결]</ref>. 성별에 따른 차이가 커서 여성이 95%를 차지하며, 모든 나이에 발생할 수 있으나 30~40대에 주로 나타난다. | 눈물샘 염증 침윤의 가장 흔한 원인이며<ref>Stapleton F et al. TFOS DEWS II Epidemiology Report. ''Ocul Surf''. 2017 Jul;15(3):334-365. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28736337/ 연결]</ref>, 류마티스 관절염에 이어 두번째로 흔한 자가면역 류마티스 질환이다<ref name=r3>Vitali C et al; European Study Group on Classification Criteria for SS. Classification criteria for SS : a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. ''Ann Rheum Dis''. 2002 Jun;61(6):554-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12006334/ 연결]</ref>. 성별에 따른 차이가 커서 여성이 95%를 차지하며, 모든 나이에 발생할 수 있으나 30~40대에 주로 나타난다. | ||
== 원인 == | == 원인 == | ||
정확한 원인은 알려지지 않았다. | 정확한 원인은 알려지지 않았다. | ||
2025년 3월 19일 (수) 02:36 판
쇼그렌 증후군 (Sjögren's syndrome; SS)[1] 은 눈물샘과 침샘을 침범하는 만성적인 자가 면역 질환으로, 주로 외분비샘에 림프구 침윤과 염증성 매개 물질에 의한 안구표면 및 눈물분비를 담당하는 신경의 파괴를 야기하는 질환이다.
역학
눈물샘 염증 침윤의 가장 흔한 원인이며[2], 류마티스 관절염에 이어 두번째로 흔한 자가면역 류마티스 질환이다[3]. 성별에 따른 차이가 커서 여성이 95%를 차지하며, 모든 나이에 발생할 수 있으나 30~40대에 주로 나타난다.
원인
정확한 원인은 알려지지 않았다.
병인
눈물샘과 침샘에 활성화된 T세포가 침윤하며, 샘꽈리 세포 (acinar cell) 와 세관 세포 (ductular cell) 가 파괴되어 눈물과 침의 분비가 감소되는 질환이다. 염증 반응에 의해 표피세포에서 fodrin, Ro, La 등과 같은 자가항체가 발현되고[4] 조직 특이적 CD4와 CD8 T세포가 정체된다[5]. 눈물과 침의 분비 감소는 국소적으로 분비되는 염증성 사이토카인과, 눈물샘과 침샘 내의 무스카린 수용체에 직접 작용하는 자가항체의 작용으로 인해 더욱 가속화된다[6].
위험 인자
- 유전적 경향 : MHC 유전자와 연관된 항-SS-A와 항-SS-B 자가항체와 관련 있는 HLA-DQ1, HLA-DQ2 유전자, MHC 유전자와 무관한 apolipoprotein-E, carbonic anbydrase-2
- 남성 호르몬 (androgen) 상태 : 남성 호르몬 이 적은 경우 표적 조직에 염증이 더 생기는 경향이 크다
- 바이러스 감염 : 헤르페스, 콕사키 바이러스, HIV, HBV, HCV 등
- 환경 오염
분류
두 가지 형태가 있는데, 각 형태의 SS를 특징짓기 위한 미국과 유럽의 협력으로 국제적으로 인정된 분류 시스템이 만들어졌다.
- 원발 (primary) : 전신 결합조직 질환이 없는 경우
- 속발 (secondary) : 류마티스 관절염이나 전신 홍반 루푸스, 결절 다발 동맥염, 베게너 육아종증, 전신 경화증, 원발 담도 경화증 등의 결합조직 질환과 동반된 경우
검사 및 진단
안증상과 구강증상 외에도 부침샘 조직 검사의 특징적 소견이나 SS-A, SS-B 같은 항원에 대한 자가항체의 존재가 포함된다.
치료
비쇼그렌 건성안 환자에 비해 보다 적극적인 항염증치료를 필요로 하는 경우가 많다[7][8].
- 국소 스테로이드 점안액 : 항염증 효과가 뛰어나 건성안의 증상 완화에 도움이 되지만, 백내장, 안압상승 등의 부작용으로 이어질 수 있어 장기간 사용하기에는 제약이 있다.
- 싸이클로스포린 A : 0.1% 점안액 사용이 유의한 증상 및 임상지표의 호전을 보였다.
참고
- ↑ 각막 4판, 2024 (한국 각막 학회, 일조각)
- ↑ Stapleton F et al. TFOS DEWS II Epidemiology Report. Ocul Surf. 2017 Jul;15(3):334-365. 연결
- ↑ Vitali C et al; European Study Group on Classification Criteria for SS. Classification criteria for SS : a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis. 2002 Jun;61(6):554-8. 연결
- ↑ Nakamura H et al. Mechanisms of autoAb production and the relationship btw autoAb and the clinical manifestations in SS. Transl Res. 2006 Dec;148(6):281-8. 연결
- ↑ Hayashi Y et al. The role of caspase cascade on the development of primary SS. J Med Invest. 2003 Feb;50(1-2):32-8. 연결
- ↑ Zoukhri D. Effect of inflammation on lacrimal gland function. Exp Eye Res. 2006 May;82(5):885-98. 연결
- ↑ Goto E et al. Tear evaporation rates in Sjögren syndrome and non-Sjögren dry eye patients. AJO. 2007 Jul;144(1):81-85. 연결
- ↑ Vivino FB et al. Sjogren's syndrome: An update on disease pathogenesis, clinical manifestations and treatment. Clin Immunol. 2019 Jun;203:81-121. 연결