섬유 이형성증: 두 판 사이의 차이

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(새 문서: '''섬유 이형성증 (fibrous dysplasia)''' 은 정상적인 뼈가 미성숙 뼈와 유골 (osteoid) 로 대치되는 양성 질환이다. == 원인 == 밝혀진 것은 없다.)
 
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'''섬유 이형성증 (fibrous dysplasia)''' 은 정상적인 뼈가 미성숙 뼈와 유골 (osteoid) 로 대치되는 양성 질환이다.
'''섬유 이형성증 (fibrous dysplasia)''' 은 정상적인 뼈 조직이 섬유 조직과 미성숙 무층뼈로 대치되는 원인 불명의 양성 질환이다<ref>Harris WH et al. The natural history of fibrous dysplasia. An orthopaedic, pathological, and roentgenographic study. ''J Bone Joint Surg Am''. 1962 Mar;44-A:207-33. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14036060/ 연결]</ref>.
== 역학 ==
안와 발생은 드물고 머리뼈 중에는 이마뼈에 흔하고 안면에서는 위턱뼈에 발생하는 경우가 많다<ref>Kransdorf MJ et al. Fibrous dysplasia. ''Radiographics''. 1990 May;10(3):519-37. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2188311/ 연결]</ref>.
== 원인 ==
== 원인 ==
밝혀진 것은 없다.
아직 명확히 밝혀지지 않았으나 뼈를 형성하는 기질 조직의 선천적 결함 때문이라고 알려져 있다<ref>Lichtenstein L et al. Polyostotic fibrous dysplasia. Arch Surg. 1938;36:874-98.</ref>.
== 분류 ==
* 단골성
* 다골성
=== 영상학적 분류 ===
병변의 모양에 따라 분류한다.
* 파젯형
* 경화형
* 낭종형 : 가장 드물다.
== 관련 질환 ==
피부 색소 침착, 내분비 이상과 동반되어 나타날 때는 Albright 증후군이라 부른다<ref>Albright F et al. Syndrome characterized by osteitis fibrosa disseminata, areas of pigmentation and endocrine dysfunction w precocious puberty in females. ''NEJM''. 1937;216:727-46.</ref>.
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2025년 6월 4일 (수) 06:47 판

섬유 이형성증 (fibrous dysplasia) 은 정상적인 뼈 조직이 섬유 조직과 미성숙 무층뼈로 대치되는 원인 불명의 양성 질환이다[1].

역학

안와 발생은 드물고 머리뼈 중에는 이마뼈에 흔하고 안면에서는 위턱뼈에 발생하는 경우가 많다[2].

원인

아직 명확히 밝혀지지 않았으나 뼈를 형성하는 기질 조직의 선천적 결함 때문이라고 알려져 있다[3].

분류

  • 단골성
  • 다골성

영상학적 분류

병변의 모양에 따라 분류한다.

  • 파젯형
  • 경화형
  • 낭종형 : 가장 드물다.

관련 질환

피부 색소 침착, 내분비 이상과 동반되어 나타날 때는 Albright 증후군이라 부른다[4].

참고

  1. ↑ Harris WH et al. The natural history of fibrous dysplasia. An orthopaedic, pathological, and roentgenographic study. J Bone Joint Surg Am. 1962 Mar;44-A:207-33. 연결
  2. ↑ Kransdorf MJ et al. Fibrous dysplasia. Radiographics. 1990 May;10(3):519-37. 연결
  3. ↑ Lichtenstein L et al. Polyostotic fibrous dysplasia. Arch Surg. 1938;36:874-98.
  4. ↑ Albright F et al. Syndrome characterized by osteitis fibrosa disseminata, areas of pigmentation and endocrine dysfunction w precocious puberty in females. NEJM. 1937;216:727-46.
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