에르드하임-체스터 병: 두 판 사이의 차이

2025년 8월 25일 (월) 02:54 판

에르드하임-체스터 병 (Erdheim-Chester disease, ECD) 은 여러 장기를 침범하는 드문 비-랑게르한스세포 조직구증이다.

주로 중년층 환자에게 영향을 미치며, 남성에게 더 많이 발생한다^[1].

장골을 포함한 골격 침범이 가장 흔하며, 이전 연구에서는 74~95%의 침범률이 보고되었다^[2]. 또한 안구, 안와, 심장, 중추신경계, 폐, 내분비계 및 후복막 침범도 보고된 바 있다^[3].

임상, 방사선, 조직학적 소견에 기반한다.

다양한 임상 증상과 희귀성으로 인해 진단이 지연되는 경우가 많다. 환자들은 초기에는

등으로 오진될 수 있다.

↑ Goyal G et al. ECD : consensus recommendations for evaluation, diagnosis, and treatment in the molecular era. Blood. 2020 May 28;135(22):1929-1945. 연결
↑ Estrada-Veras JI et al. The clinical spectrum of ECD : an observational cohort study. Blood Adv. 2017 Feb 14;1(6):357-366. 연결
↑ Haroche J et al. Erdheim-Chester disease. Curr Rheumatol Rep. 2014 Apr;16(4):412. 연결

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 == 임상 소견 ==
 장골을 포함한 골격 침범이 가장 흔하며, 이전 연구에서는 74~95%의 침범률이 보고되었다<ref>Estrada-Veras JI et al. The clinical spectrum of ECD : an observational cohort study. ''Blood Adv''. 2017 Feb 14;1(6):357-366. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28553668/ 연결]</ref>. 또한 안구, 안와, 심장, 중추신경계, 폐, 내분비계 및 후복막 침범도 보고된 바 있다<ref>Haroche J et al. Erdheim-Chester disease. ''Curr Rheumatol Rep''. 2014 Apr;16(4):412. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24532298/ 연결]</ref>.
+== 진단 ==
+임상, 방사선, 조직학적 소견에 기반한다.
+== 감별 진단 ==
+다양한 임상 증상과 희귀성으로 인해 진단이 지연되는 경우가 많다. 환자들은 초기에는
+* Paget 병
+* 다발성 섬유경화증
+* 염증성 가성 종양
+* 림프종
+* 다발성 경화증
+* 사르코이드증
+* IgG4 관련 경화성 질환
+등으로 오진될 수 있다.
 {{참고}}