1형 신경 섬유종증: 두 판 사이의 차이
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전신적으로는 신경섬유종 (neurofibroma) 과 더불어 밀크 커피색 반점 (café au lait spot), 골형성 부전 (bony dysplasia), 겨드랑이 주근깨 (axillary freckling) 등의 임상 소견을 특징으로 한다. | 전신적으로는 신경섬유종 (neurofibroma) 과 더불어 밀크 커피색 반점 (café au lait spot), 골형성 부전 (bony dysplasia), 겨드랑이 주근깨 (axillary freckling) 등의 임상 소견을 특징으로 한다. | ||
== 안과 소견 == | == 안과 소견 == | ||
홍채 과오종인 리쉬 결절 (Lisch nodules), | 홍채 과오종인 리쉬 결절 (Lisch nodules) 이 가장 흔하게 보이며, 안검 혹은 안와 내 신경섬유종, [[시신경 교종]], 안검의 담갈색 반점, [[선천 녹내장]], 맥락막 소결절, [[망막 색소상피]] 이상 등의 다양한 안과적 소견이 관찰되었다 | ||
=== 망막의 종양 === | === 망막의 종양 === | ||
* 성상세포 과오종 (astrocytic hamartoma) : 신경섬유종증 환자의 시신경에서 기원하는 종양으로 결절 경화증 환자의 작고 하얀 성상세포 과오종과 유사하다<ref>Destro M et al. Retinal manifestations of NF. Diagnosis and management. Arch Ophthalmol. 1991 May;109(5):662-6. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1902661/ 연결]</ref>. 대부분 크기가 작지만 시신경유두 주위에 큰 크기로 발생하고 망막 박리와 녹내장이 동반된 증례도 보고되었다<ref>Martyn LJ et al. Glial hamartoma of the retina in generalized NF, Von Recklinghausen's disease. Br J Ophthalmol. 1972 Jun;56(6):487-91. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4627012/ 연결]</ref>. 망막 주변부에도 큰 크기로 발생한 후 견인망막박리 및 망막해리가 동반되어 시력을 위협하는 증례들도 보고되었으며, 많은 증례들에서 공막돌륭술을 포함한 망막박리수술 후에도 망막이 유착되지 않거나 [[신생혈관 녹내장]]이 동반되어 시력 예후는 좋지 않았다. | * 성상세포 과오종 (astrocytic hamartoma) : 신경섬유종증 환자의 시신경에서 기원하는 종양으로 결절 경화증 환자의 작고 하얀 성상세포 과오종과 유사하다<ref>Destro M et al. Retinal manifestations of NF. Diagnosis and management. Arch Ophthalmol. 1991 May;109(5):662-6. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1902661/ 연결]</ref>. 대부분 크기가 작지만 시신경유두 주위에 큰 크기로 발생하고 망막 박리와 녹내장이 동반된 증례도 보고되었다<ref>Martyn LJ et al. Glial hamartoma of the retina in generalized NF, Von Recklinghausen's disease. Br J Ophthalmol. 1972 Jun;56(6):487-91. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4627012/ 연결]</ref>. 망막 주변부에도 큰 크기로 발생한 후 견인망막박리 및 망막해리가 동반되어 시력을 위협하는 증례들도 보고되었으며, 많은 증례들에서 공막돌륭술을 포함한 망막박리수술 후에도 망막이 유착되지 않거나 [[신생혈관 녹내장]]이 동반되어 시력 예후는 좋지 않았다. | ||