다발 경화증

다발성 경화증 (multiple sclerosis; MS) 은 뇌, 척수, 시신경으로 이루어진 중추 신경계에 만성 염증 병변이 발생하고, 또한 이와 연관되어 이차 신경 퇴행이 생기는 만성 염증성 탈수초 질환이다.

역학

20~30대에 주로 발생하며 인종에 따라 다르지만 여자에서 약 1.5~2배 더 흔하게 발병한다. 유병률은 인종 및 지역에 따라 차이가 매우 크다. 북유럽 스웨덴에서는 약 150/100,000명 정도의 높은 유병률을 보이는 반면, 국내와 일본 등지에서는 5/100,000명 이하로 알려져 있다. 하지만 일본에서 최근 유병률이 증가되어 향후 우리나라를 비롯한 아시아권 국가들에서 정확한 유병률에 대한 연구가 필요해 보인다.

발병 기전

말초 혈액의 활성화된 T림프구가 혈액-뇌 장벽을 통과하여 중추 신경계 내부로 들어가 신경을 손상시키는 것이 주요 병리 기전으로 알려져 있다.

임상 양상

병변은 중추 신경계 어디에도 발생할 수 있기 때문에 병변 위치에 따라 매우 다양한 증상이 나타난다.

• 시신경 : 시력 감소, 색각 이상 및 중심 암점 등
• 대뇌 : 감각 및 운동 장애, 인지 기능 장애
• 뇌간 : 복시 및 어지럼증
• 소뇌에 있으면 어지럼증 및 떨림증
• 척수 : 감각 및 운동 장애, 하지 마비, 배뇨 및 배변 장애

과거에는 동양인에서 시신경과 척수에 더 심한 증상을 일으킨다는 연구 결과를 바탕으로 이를 optico-spinal MS (OSMS) 로 명명하여 다른 질환으로 구분하자는 의견이 있었다. 하지만 최근 연구 결과 OSMS 환자의 상당수에서 시신경 척수염의 특이 항체인 항아쿠아포린4 항체 (antibody to aquaforin 4; AQP4-Ab) 가 관찰되며, 임상 양상 뿐만 아니라 병리 소견 또한 전형적인 다발성 경화증보다 시신경 척수염에 더 가깝다는 사실이 알려져 현재는 OSMS 환자의 상당수가 시신경 척수염으로 재분류되고 있다.

진단

개정된 Mcdonald 기준이 사용된다. 2010년 개정판에서는 2번 이상의 임상적 재발 (시간적 파종; dissemination in time) 과 2곳 이상의 임상적이고 객관적인 병변 (공간적 파종; dissemination in space) 이 있으면서 이러한 병변을 일으킬만한 기타 질환이 없으면 다발성 경화증으로 진단할 것을 권장하고 있다.

경과 및 예후

대부분의 환자는 재발 및 완화하는 경과를 초기에 보이나 10~30% 에서는 질병 초기부터 뚜렷한 재발 및 완화 없이 지속적으로 악화되는 일차 진행형 경과를 보인다. 다만 재발 및 완화형 경과를 지닌 환자들도 일정 기간 (약 21년) 이 지난 후에는 재발과 무관하게 신경 손상이 지속적으로 진행하는 이차 진행형으로 이환되는 것이 일반적이다.

치료

급성 재발의 치료

고용량 스테로이드 정맥 주사를 1차 치료로 사용하나, 증상이 심한 환자의 경우 추가적인 혈장 분리 교환술이 도움이 되는 것으로 알려져 있다.

장기적인 재발 억제

다양한 약물이 무작위 이중 맹검 임상 시험을 통해 재발 억제에 사용되고 있다. 대표적인 약물로 interferon-β, glatiramer acetate, fingolimod, teriflunomide, natalizumab, alemtuzumab 등이 있다.

• natalizumab : T림프구가 중추 신경계 내부로 들어가는 데 필수적인 integrin을 억제하는 약제로서 질병 억제 효과가 매우 높으나 장기간 사용하면 치명적인 부작용인 진행 다초점 백색질 뇌병증 (progressive multifocal leukoencephalopathy) 을 일으킬 위험이 있으므로 주의해서 사용해야 한다.

대증 치료

환자는 통증, 보행 기능 감소, 우울, 강직 등과 같은 다양한 증상을 경험할 수 있으며 각각의 증상에 대해 적절한 대증 치료가 필요하다.

참고

신경안과학 제 3판, 2017 (장봉린 외, 대한 신경안과 학회, 일조각)