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| 유두주위 맥락막 이상증 (peripapillary choroidal dystrophy) 은 매우 드문 질환이다. atrophia areata로 불리며, 1939년 Sveinsson이 처음으로 보고하였다. 그 후 몇몇 학자는 나선형 유두주위 맥락망막변성증(helicoid peripapillary chorioretinal degeneration)을 보고하였는데 이는 증상 또는 유전적으로 유사한 질환으로 추측된다.
| | '''유두 주위 맥락막 이상증 (peripapillary choroidal dystrophy)'''{{망막}} 은 매우 드문 질환이다. atrophia areata, 맥락망막 위축, 나선형 유두주위 맥락망막 변성증 (helicoid peripapillary chorioretinal degeneration) 등으로 불리며, 1939년 Sveinsson 이 처음으로 보고하였다. |
| == 유전 == | | == 유전 == |
| 유전에 관한 정보가 부족하기 때문에 유전적인 형태가 실제로 존재하는지의 여부가 재고되고 있지만, 아직까지 상염색체 우성 유전 조건이 염색체 11p15에 표시되는 유전병이다.
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| == 임상 소견 ==
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| 형광안저혈관조영이 시행되기 이전의 안저 소견은 위축 병변이 시신경으로부터 불규칙한 확장과 그 부위에 망막 색소상피의 소실로 인해 비교적 큰 맥락막 혈관이 보인다. 그러나 과거의 증례를 보면, 일부에서 원발성이 아닌 이차적인 변화로서 유두주위 위축도 포함되었을 것으로 추측된다.
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| == 감별 진단 == | | == 감별 진단 == |
| * 뱀모양 맥락막염 | | * 뱀모양 맥락막염 |
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| * 혈관 줄무늬 망막병증 | | * 혈관 줄무늬 망막병증 |
| * 나성형 유두주위 변성증 | | * 나성형 유두주위 변성증 |
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| | {{참고}} |
2021년 8월 13일 (금) 14:03 판
유두 주위 맥락막 이상증 (peripapillary choroidal dystrophy)[1] 은 매우 드문 질환이다. atrophia areata, 맥락망막 위축, 나선형 유두주위 맥락망막 변성증 (helicoid peripapillary chorioretinal degeneration) 등으로 불리며, 1939년 Sveinsson 이 처음으로 보고하였다.
유전
감별 진단
- 뱀모양 맥락막염
- 유두주위 색소상피 이상증
- 혈관 줄무늬 망막병증
- 나성형 유두주위 변성증
참고
- ↑ 망막 5판, 2021 (한국 망막 학회, 진기획)