브라운-맥린 증후군

브라운-맥린 증후군 (Brown-McLean syndrome) 은 1969년 처음 보고된 질환으로, 주로 백내장 수술 후 무수정체안인 환자에서 발생하나 일부 수술을 받지 않은 환자나 인공수정체안에서도 나타날 수 있는 주변부 각막 부종이다.

대부분의 환자는 백내장수술을 받은 병력이 있지만, 아주 드물게 수술을 받지 않은 눈에서도 나타나는 경우가 있다. 그러나 이런 경우 보통 수정체 재흡수, 수정체 불완전 탈구나 간헐적인 전방각 폐쇄 등의 다른 안과적 병력을 가지고 있는 경우들이 대부분이다.

역학

백내장 수술 후 평균 16년이 지나 발생하는데, 드물게는 34년이 지나서 발생한 경우도 있다고 한다.

원인

주로 양안에 발생하는데, 원인은 확실하지 않지만 방수 대사의 변화, 홍채 떨림이나 인공수정체에 의한 움직이 등이 제시되고 있다. 각막 이식술이나 급성 폐쇄각 녹내장 이후 발생한 예도 보고되고 있다.

임상 소견

각막의 주변부를 침범하지만 중앙부는 보통 침범하지 않기 때문에 시축에는 이상이 없고, 주변부 각막 부종으로 인한 굴절 이상이 있음에도 불구하고 시력에는 큰 영향을 주지 않아 환자들이 불편감을 느끼지 못하는 경우가 많다. 일부 환자에서는 안구의 이물감이나 통증, 심한 경우 각막에 수포가 생기고 터지는 등의 현상도 보고되었다.

전형적으로 위쪽 각막 윤부를 제외한 전 주변 각막에 2~3mm 넓이로 각막 부종이 발생하고, 특히나 각막 하부를 침범한 후 점차 진행하나 각막 중앙부나 결막은 보통 영향받지 않는 것으로 알려져 있다. 대부분의 경우 각막 내피세포에 황갈색 색소가 침착된다.

조직병리

수포 각막병증과 유사한 양상을 나타낸다. 하지만 중심부 각막은 내피세포 수는 감소하지만 장기간 관찰해도 투명도는 유지된다.

치료

주변부 각막 부종은 환자의 시력 저하를 야기하지 않고 각막 자극 증상이 있더라도 대증적 치료로 호전되기 때문에 원인에 대한 적극적 치료는 불필요한 것 으로 알려져 있다. 해외의 증례에서는 주로 고장성 식염수나 국소 스테로이드 안약에 반응을 보였고, 인공눈물을 사용하는 것도 통증이나 이물감 등 일부 증상을 완화시키는 데 도움이 되었다.

참고