망막 모세혈관종: 두 판 사이의 차이

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'''망막 모세혈관종 (retinal capillary hemangioma)'''{{망막}} 은 망막 혈관모세포종 (retinal hemangioblastoma) 라고도 부르며 전신 질환과 무관하게 나타날 수도 있고, [[폰 힙펠-린도우 병]]의 일환으로 발생할 수도 있다.
'''망막 모세혈관종 (retinal capillary hemangioma, RCH)'''{{망막}} 은 망막 혈관모세포종 (retinal hemangioblastoma) 라고도 부르며 전신 질환과 무관하게 나타날 수도 있고, [[폰 힙펠-린도우 병]]의 일환으로 발생할 수도 있다.
== 역학 ==
VHL병과 관련하여 발생하는 경우에는 진단 시 평균 연령이 18세로, 그렇지 않은 경우의 평균 연령인 36세에 비하여 낮다. 40세 이후에 새로운 종양이 생기는 경우는 드물다<ref>Singh AD et al. Retinal capillary hemangioma : a comparison of sporadic cases and cases a/w VHL disease. ''Ophthalmology''. 2001 Oct;108(10):1907-11. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11581072/ 연결]</ref>. 두 개 이상의 모세혈관종을 가진 환자의 경우, VHL 유전자 돌연변이를 가질 확률이 높다.
== 임상 소견 ==
붉은 핑크색의 종양이 주변부 망막 혹은 시신경 유두 위 또는 주변에 발생하며, 삼출성 또는 견인성 기전으로 문제를 일으킨다.
* 삼출성 : [[코우츠병]]과 마찬가지로, 망막내 또는 망막하 삼출물을 보이나, 코우츠병과 달리 명확하게 구별되는 종양 덩어리를 확인할 수 있다.
* 견인성 : 망막의 교세포 증식，유리체-망막 견인, 유리체 출혈, 견인 망막박리 등으로 나타난다.
어느 유형에서건，주변부 종양에서 멀리 떨어진 황반부에 노란색 삼출물이 생길 수 있다. 종양이 자발적으로 퇴행하는 경우는 드물다<ref>Wong WT et al. Clinical characterization of RCH in a large population of patients w VHL disease. ''Ophthalmology''. 2008 Jan;115(1):181-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17543389/ 연결]</ref>.
== 치료 ==
종양의 크기, 위치, 합병증 동반, VHL병 여부에 따라 치료 방침이 정해지는데, VHL병 환자 종양의 경우 일반적으로 어린 나이에 발생하고 공격적이므로 적극적 치료가 필요하다. 시신경 위 또는 주변에 발생하는 종양의 경우 치료가 어렵다.
 
작고 증상이 없는 경우, 조심스럽게 경과 관찰할 수 있고, 안정적으로 유지되는 경우도 많다. 제한적인 망막 삼출물 또는 박리를 동반한 종양은 레이저 광응고 또는 냉동 치료를 할 수 있으며, 비교적 잘 조절된다. 중간 크기의 종양에서는 [[광역학 치료]] 또는 온열 치료가 유용할 수 있다. 보다 진행된 병변에는 근접 방사선 치료 (brachytherapy) 나 외부 방사선 치료 (external beam radiotherapy) 가 필요할 수 있다.
 
견인 혹은 열공 망막박리가 동반된 경우는 상기 치료와 병행하여 [[유리체 절제술]]이 필요할 수 있다. anti-VEGF 치료제의 경구<ref>Aiello LP et al. Rapid and durable recovery of visual function in a patient w VHL syndrome after systemic therapy w VEGF receptor inhibitor su5416. ''Ophthalmology''. 2002 Sep;109(9):1745-51. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12208726/ 연결]</ref> 또는 유리체강내 주사<ref>Dahr SS et al. Intravitreal anti-VEGF therapy w pegaptanib for advanced VHL disease of the retina. ''Retina''. 2007 Feb;27(2):150-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17290195/ 연결]</ref> 치료가 시도되어 왔으며, 지금까지 연구 결과상 황반 부종이나 망막하액의 감소에는 효과적인 것으로 보이며 종양의 크기 감소에는 뚜렷한 영향이 없는 것으로 보이나<ref>Girmens JF et al. Treatment of VHL retinal hemangioblastoma by the VEGF receptor inhibitor SU5416 is more effective for associated ME than for hemangioblastomas. ''Am J Ophthalmol''. 2003 Jul;136(1):194-6. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12834696/ 연결]</ref>, 보다 더 연구가 필요하다.
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[[분류:망막]]

2022년 3월 14일 (월) 13:30 기준 최신판

망막 모세혈관종 (retinal capillary hemangioma, RCH)[1] 은 망막 혈관모세포종 (retinal hemangioblastoma) 라고도 부르며 전신 질환과 무관하게 나타날 수도 있고, 폰 힙펠-린도우 병의 일환으로 발생할 수도 있다.

역학

VHL병과 관련하여 발생하는 경우에는 진단 시 평균 연령이 18세로, 그렇지 않은 경우의 평균 연령인 36세에 비하여 낮다. 40세 이후에 새로운 종양이 생기는 경우는 드물다[2]. 두 개 이상의 모세혈관종을 가진 환자의 경우, VHL 유전자 돌연변이를 가질 확률이 높다.

임상 소견

붉은 핑크색의 종양이 주변부 망막 혹은 시신경 유두 위 또는 주변에 발생하며, 삼출성 또는 견인성 기전으로 문제를 일으킨다.

  • 삼출성 : 코우츠병과 마찬가지로, 망막내 또는 망막하 삼출물을 보이나, 코우츠병과 달리 명확하게 구별되는 종양 덩어리를 확인할 수 있다.
  • 견인성 : 망막의 교세포 증식，유리체-망막 견인, 유리체 출혈, 견인 망막박리 등으로 나타난다.

어느 유형에서건，주변부 종양에서 멀리 떨어진 황반부에 노란색 삼출물이 생길 수 있다. 종양이 자발적으로 퇴행하는 경우는 드물다[3].

치료

종양의 크기, 위치, 합병증 동반, VHL병 여부에 따라 치료 방침이 정해지는데, VHL병 환자 종양의 경우 일반적으로 어린 나이에 발생하고 공격적이므로 적극적 치료가 필요하다. 시신경 위 또는 주변에 발생하는 종양의 경우 치료가 어렵다.

작고 증상이 없는 경우, 조심스럽게 경과 관찰할 수 있고, 안정적으로 유지되는 경우도 많다. 제한적인 망막 삼출물 또는 박리를 동반한 종양은 레이저 광응고 또는 냉동 치료를 할 수 있으며, 비교적 잘 조절된다. 중간 크기의 종양에서는 광역학 치료 또는 온열 치료가 유용할 수 있다. 보다 진행된 병변에는 근접 방사선 치료 (brachytherapy) 나 외부 방사선 치료 (external beam radiotherapy) 가 필요할 수 있다.

견인 혹은 열공 망막박리가 동반된 경우는 상기 치료와 병행하여 유리체 절제술이 필요할 수 있다. anti-VEGF 치료제의 경구[4] 또는 유리체강내 주사[5] 치료가 시도되어 왔으며, 지금까지 연구 결과상 황반 부종이나 망막하액의 감소에는 효과적인 것으로 보이며 종양의 크기 감소에는 뚜렷한 영향이 없는 것으로 보이나[6], 보다 더 연구가 필요하다.

참고

  1. ↑ 망막 5판, 2021 (한국 망막 학회, 진기획)
  2. ↑ Singh AD et al. Retinal capillary hemangioma : a comparison of sporadic cases and cases a/w VHL disease. Ophthalmology. 2001 Oct;108(10):1907-11. 연결
  3. ↑ Wong WT et al. Clinical characterization of RCH in a large population of patients w VHL disease. Ophthalmology. 2008 Jan;115(1):181-8. 연결
  4. ↑ Aiello LP et al. Rapid and durable recovery of visual function in a patient w VHL syndrome after systemic therapy w VEGF receptor inhibitor su5416. Ophthalmology. 2002 Sep;109(9):1745-51. 연결
  5. ↑ Dahr SS et al. Intravitreal anti-VEGF therapy w pegaptanib for advanced VHL disease of the retina. Retina. 2007 Feb;27(2):150-8. 연결
  6. ↑ Girmens JF et al. Treatment of VHL retinal hemangioblastoma by the VEGF receptor inhibitor SU5416 is more effective for associated ME than for hemangioblastomas. Am J Ophthalmol. 2003 Jul;136(1):194-6. 연결
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