푸르처 망막병증

푸르처 망막병증 (Purtscher's retinopathy)

Purtscher는 1912년 머리에 심한 외상을 입은 환자에서 두 눈 후극부 망막에 다발성의 백색 반점, 망막 출혈 및 유두 부종과 함께 갑작스런 시력 상실을 보이는 증후군을 기술하였다.

역학

대부분 양측성이고 드물게 단안에서 발생한다.

원인

가슴에 심한 압박 외상을 받은 환자에서도 한쪽 혹은 양쪽 눈에 이와 유사한 망막 이상을 보이기도 한다. 외상 외에 급성 췌장염, 지방 색전증, 출산, 교원성 질환, 신부전 시에도 유사한 망막이상 소견이 관찰될 수 있다.

병태 생리

병인으로 몇 가지 기전이 제시되고 있다.

• 장골 골절 및 급성 췌장염으로 인한 지방 색전증
• 압박성 흉부 외상에 따르는 공기 색전증
• 상체의 혈관 내피세포 종창 및 모세혈관 울혈로 인한 정맥 역행
• 갑작스런 정맥압 상승으로 인한 경련성 혈관 반응
• 보체-유도 과립구 응집

증상

이환된 눈의 시력은 20/200에서 안전수지 범위로 감퇴되며, 대개 수 개월에 걸쳐 20/30~20/200으로 회복된다.

임상 소견

특징적인 망막 소견으로 후극부와 시신경 유두 주위 표층 망막의 다발성 백색 반점(Purtscher flecken), 면화반, 시신경 유두 주변의 망막 출혈을 들 수 있다. 시신경 유두는 초기에 정상으로 보일 수 있으나 흔히 구심성 동공 운동 장애를 보이고, 급성 안저 변화가 소실되면서 신경섬유층의 소실 및 경한 신경교증을 동반한 시신경 유두 위축의 소견을 보일 수 있다.

검사 및 진단

• FA : 외상 후 초기에는 동맥 염색 및 모세혈관 누출 소견만을 보이기도 하지만, 점차 세동맥 및 세정맥 폐쇄를 동반한 비관류, 혈관벽의 염색, 정맥 확장 및 누출 소견을 보일 수 있다.
• ICGA : 맥락막 저형광 소견은 맥락막 순환 장애도 일으킬 수 있음을 시사한다.

비수술적 치료

고용량의 스테로이드 치료, 고압 산소 치료 등이 시도되고 있으나 정립된 치료 방법은 없다.

예후 및 합병증

치료하지 않아도 1~2개월 내에 망막 소견은 소실되며, 망막 색소상피 세포층 얼룩, 이측 시신경 유두 위축, 망막 혈관의 협쇄 혹은 혈관초 형성 등의 소견으로 대치되기도 한다.

참고