윤부 줄기세포 결핍
윤부 줄기세포 결핍 (limbal stem cell deficiency; LCD)
원인
선천성
대부분의 윤부 줄기세포 결핍은 속발성으로 발생하나, 원발성으로 발생하는 경우도 있다.
- 무홍채증
- 외배엽 이형성증 (ectodermal dysplasia) : 지금까지 약 150 종류의 외배엽 이형성증이 보고되었다. 이들 중 일부에서 비정상 마이봄선, 수성 눈물 부족, 눈물관 형성 부전, 눈꺼풀 유착, 군날개, 각막 신생혈관 그리고 각막 기질 혼탁이 발견되었다. 외배염 이형성증 중 최소 두 가지 종류에서 윤부 줄기세포 결핍이 발견되었다.
외상성
다양한 외상에 의해 윤부 줄기세포가 손상받을 수 있다. 원인은 산/알칼리화상, 열 손상 그리고 의인성을 포함한 물리적 손상 등이 있다. 외상성 윤부 줄기세포 손상의 경우 외상 자체로 인해 줄기세포가 손상되는 경우가 많지만, 이차적인 염증이 추가 손상을 일으키기도 한다. 이러한 외상 후 염증으로 인한 윤부 줄기세포 손상은 얄칼리 화상에서 더 심각하다.
- 화학 화상
- 열 손상 : 열손상은 화염에 의한 불꽃 화상과, 뜨거운 물체에 접촉하여 발생하는 접촉 화상으로 구분된다. 얼굴과 눈꺼풀의 불꽃 화상은 흔하지만 각막과 줄기 세포가 불꽃에 의해 직접 손상되는 경우는 눈꺼풀의 방어 기전으로 인해 드물다. 대부분 각막의 열손상은 접촉 화상으로 인해 발생하며, 대개 손상 부위가 작고 국소적이다. 그러므로 각막 윤부에 영향을 끼치더라도 임상적으로 의미 있는 경우는 많지 않으며, 줄기세포가 손상되더라도 주변의 건강한 줄기세포가 역할을 대체한다. 드물지만 큰 접촉 화상이 있는 경우 윤부 줄기세포의 심한 손상이 발생할 수 있으며, 이차적인 염증 반응의 정도에 띠라 심한 경과를 보일 수 있다.
- 의인성 윤부 줄기세포 결핍
자가 면역성
염증은 안구 표면 질환에서 병을 악화시키는 중요한 요인이다. 그러므로 이러한 염증을 일으키는 원인을 찾아내고 제거함으로써 병을 치료하고 경과를 단축시킬 수 있다. 그러나 스티븐스-존슨 증후군과 안반흔 유사 천포창 같은 자가 면역 질환은 염증이 이차적으로 발생하는 것이 아니라 병의 일차적 발생과 진행에 염증이 관여한다. 그러므로 이러한 염증의 치료가 병의 진행을 막는 일차적인 방법이 된다.
- 스티븐스-존슨 증후군
- 안반흔 유사 천포창
임상 소견
초기에는 세극등 현미경 상 보크트 울타리(palisade of Vogt)의 소실이 관찰되고, 점차 각막 상피의 형광 염색이 가능해지며, 신생 혈관, 각막 판누스가 발생한다. 시간이 지남에 따라 이러한 이상은 중심부로 이동하게 되고, 초기에는 불규칙하고 뿌옇게 된 상피가 관찰되다가 점차 점상 각막염이 발생하고 각막 상피 결손으로 진행되며, 계속 지속될 경우 기질 혼탁, 궤양, 천공이 발생할 수 있다.