베체트병

베체트 병 (Behcet's disease) 은 원인을 모르는 염증 반응에 의하여 여러 장기에 혈관염이 발생하는 전신질환으로, 처음 기술한 터키 의사의 이름을 따서 명명되었다. 피부 점막, 눈, 혈관, 신경, 위장관에 이상이 발생한다. 주요 증상은 구강 아프타 궤양, 외음부 궤양，피부병변 , 포도막염이다/눈 염증에 의하여 실명할 수 있고, 마비와 같은 신경장애가 발생할 수도 있으며, 심한 경우 대동맥 파열, 장파열，또는 심한 중추 신경계 01상으로 사망할 수도 있는 중증 질환이다.

역학

베체트병은 고대의 비단길을 따라 지중해 연안, 중동, 동아시아에서 많이 발생하는데, 이제는 이민자들에 의하여 세계 모든 지역에서 발생한다.1 유병률은 터키 일부 지역이 420/100,000명 정도로 가장 높고, 일본은 13/100,000명， 미국이 1/100,000명이다. 일본에서는 포도막염 환자의 12~20%가 베체트병이라고 보고되었는데, 최근에는 발생 빈도가 감소하고 있다고 한다. 우리나라의 경우 전국적인 통계는 없지만, 실제 유병률은 일본과 비슷할 것으로 추정 된다.

모든 연령에서 발생하지만, 일반적으로 20대에서 많이 발생하고, 사춘기 이전이나 50대 이후에는 드문 편이다. 남녀 성비는 터키 1.03, 이란 1.19, 이라크 3.0, 쿠웨이트 4.9, 일본 0.976, 중국 1.34, 한국 0.63이다.1,2 조사 환자들의 수가 증가할수록 남자의 비율이 감소하는 경향 이 있고, 중동 지역에서 남자의 비율이 높게 나오는 것은 아마도 여자 환지들의 진료와 진단이 상대적으로 어렵기 때문일 가능성이 있다.

유전

가족력이 보고된 적은 있으나 특정한 유전 형태가 알려진 바는 없다. 베체트병이 HLA-B51 표현형,특히 B*5101 대립 유전자와 관련이 많다는 것이 알려져 있다. 일본인의 경우 완전형 베체트병 환자는 HLA-B51 표현형을 58%에서 가지고 있고, 정상인은 12%에서 가지고 있어서 상대위험도는 9.4이다.

병인

어떻게 발생 하고 지속되는지는 아직도 모르지만, 최근까지의 연구 결과를 종합하여 보면 HLA-B51 과 같은 유전적인 소인과 감염 항원 또는 자가 항원에 대한 적응성 면역 반응으로 인하여 호중구와 NK세포 등에 의한 면역 반응이 지속되는 것으 로 추정하고 있다.3 베체트병 환자들은 일부 바이러스와 병균들에 대하여 증가된 면역 반응을 보인다. 혈액과 체액 에서 IL-1,2,6,8,12,15,18, INF-α와 γ, TNF-α, 수용성 종양괴사인자수용체 II, 탐식 세포억제 단백 1α 수치가 정상보다 올라간 것이 보고 되었고, 이것은 과도하게 증가된 염증 반응을 의미한다.

분류

(아래의 일본 베체트 연구외원회 진단 기준 참고)

• 완전형 (complete form) : 질환 경과 중 4가지 주된 증상이 모두 발현될 때
• 불완전형 (incomplete form) : 3가지 주된 기준 증상이 발현되거나, 눈 증상과 또 다른 한 가지 주된 기준 증상이 발현될 때
• 의심형 (suspect form) : 눈 증상을 제외한 2가지 주된 기준 증상이 발현될 때
• 가능형 (possible form) : 한 가지 주된 증상만 발현될 때

진단 기준

국제 연구회 (international study group)

일년간 적어도 3회 이상 재발성 구강 궤양에 다음 중 2가지 증상이 동반될 때

• 재발성 외음부 궤양
• 눈 증상
• 피부 증상
• 피부 과민성 반응 검사 (pathergy test) 양성

일본 베체트 연구 위원회

• 주된 기준 : ① 구강 궤양, ② 외음부 궤양, ③ 눈 증상 (전방 축농을 동반한 홍채염, 망막 혈관염), ④ 피부 증상 (결절성 홍반, 혈전성 정맥염, 과잉흥분성, 심한 여드름)
• 보조 기준 : ① 관절염, ② 장궤양, ③ 부고환염, ④ 혈관 질환 (동정맥 폐쇄, 동맥류), ⑤ 신경정신학적 증상

감별 진단

반복적인 전방 축농이 발생하는 HLA-B27 관련 앞포도막염과 망막 혈관염을 일으키는 류마티스 질환, 사르코이드증, 매독 또는 결핵 등이 있다. 베체트병을 확인할 수 있는 진단 검사는 아직 존재하지 않으므로, 항상 구강 궤양과 외음부 궤양과 같은 전신 증상을 눈 증상과 함께 고려하는 것이 중요하다.

비수술적 치료

• azathioprine
• cyclosporin A
• 스테로이드
• inferferon-α
• 항-TNF 약물들
• mycophenolate mofetil

수술적 치료

만성 염증 환자는 안내 수술 전에 충분한 고려가 필요하다. 일반적으로 의미 있는 시력 상실이 수술 치료를 시도하는 가장 중요한 이유이며, 백내장이나 경도의 매체 혼탁에 의한 미세한 시력 저하는 수술 후의 심한 염증 반응으로 인한 시력 상실의 위험성 때문에 수술 치료의 적응증이 되지 못한다. 수술을 계획 중인 호나자는 수술 전에 염증이 없는 상태로 만들기 위해 전신 치료를 받아야 한다. 백내장 수술 시 낭외 백내장 적출술과 초음파 수정체 유화술 모두 비슷한 통계적 치료 효과를 보였다고 보고되고 있다. 또한 망막혈관 폐쇄나 황반 부종과 같은 후안부의 병변으로 인해 시력 개선에 제한이 있을지라도 인공수정체 삽입술이 안전하게 시도될 수 있다고 보고되고 있다.

참고