특발 두개내 고혈압

특발성 두개내 고혈압 (idiopathic intracranial hypertension; IIH) 은 가성 뇌종양(pseudotumor cerebri)이라고도 하며, 뇌압 상승, 정상 혹은 작은 크기의 뇌실, 유두 부종을 보이나 두개내 종양의 증거가 없고 뇌척수액의 조성이 정상일 때를 의미한다.

역학

20~45세의 뚱뚱한 여자에게 많이 발생한다.

원인

위시상 정맥동, 횡정맥동의 압박으로 인한 두개내 정맥 배출의 장애, 내분비 혹은 대사 장애, 임신, 갑상선 기능 저하, 스테로이드, tetracycline, 비타민 A 등의 투여가 원인으로 생각된다. 빈혈도 두개강내 정맥동 혈액의 점도에 영향을 주어 뇌척수액의 흡수를 방해할 수 있다.

병태 생리

환자의 뇌척수액 및 혈청에서 retinol과 retinol-binding protein(RBP)의 비율이 정상인에서보다 더 크다는 결과가 있다. 이는 비타민 A가 발생과 관련이 있기 때문으로 보이며, 그 기전은 뇌척수액 속의 잉여 retinol이 거미막 융모에 악영향을 주어 뇌척수액의 흡수를 방해하고 이로 인해서 뇌압이 상승되기 때문이다.

관련 질환

만성 호흡 부전이 동반될 수 있다.

증상

• 두통 : 가장 흔하다.
• 일시적 시력 저하 : 단안에만 올 수도 있고 양안에 같이 올 수도 있는데 몸을 구부리거나 구부린 몸을 펼 때 발생하기도 한다. 시력 저하의 원인은 유두 부종으로 인한 시신경 유두의 일시적인 허혈로 생각된다.
• 구역, 구토
• 울혈 유두로 인한 중심 시각 장애 : 흔하지 않지만 황반 출혈이나 삼출물 때문에 발생하기도 한다.
• 외향신경과 활차신경 마비로 인한 복시

치료

내과적

대부분의 환자에서는 약 6%의 체중 감량과 아세타졸라미드 투여 등 내과적 치료로 시력 및 시야 소실을 예방할 수 있다. 시작 용량은 대개 500mg씩 하루 2회 복용 또는 250mg씩 하루 4회 복용이며 경과에 따라 하루 4g까지 증량할 수 있다. 빈혈이나 저산소증 등 시신경에 악영향을 줄 수 있는 전신적 상황 또한 적절히 치료되어야 한다.

참고