내분비 점액 생성 땀샘암종
내분비 점액 생성 땀샘암종 (endocrine mucin producing sweat gland carcinoma, EMPSGC)[1] 은 매우 드문 땀샘 기원의 저분화된 종양으로서 1997년 Flieder 등[2]에 의하여 처음 기술되었다.
역학
극히 드문 암종으로 아직 정확한 병인과 역학적 특성들에 대해서는 잘 알려져 있지 않으며, 국내에서는 강 등[3]이 처음 보고하였다.
이전 연구들에 의하면 EMPSGC의 평균 발생 나이는 약 60~70세로 고령에서 흔히 발생하였고, 남성보다는 여성에서 호발하며 아래눈꺼풀에 발생하는 경우가 가장 흔하였다[4][5][6][7].
임상 소견
고령에서 천천히 자라는 피부색의 구진 혹은 결절로 나타나는 것이 특징이며, 눈꺼풀에 호발하나[8][4] 뺨, 두피, 및 얼굴 외 부위에서도 드물게 발생하는 것으로 알려져 있다. 대개 서서히 점진적으로 자라는 무통성 종괴로서 평균적으로 2 cm 이하의 크기 (범위 7~20 mm) 를 가지며 평균 유병 기간은 9.7개월이었다.
감별 진단
기저세포암 (basal cell carcinoma) 혹은 기타 양성 신생물로 오인되고는 한다[8].
치료
종양 절제술과 모스 수술 (Mohs operation) 등과 같은 외과적 절제술이 시행되었다. 모스 수술이 단순 절제술보다 더 적절한 것으로 생각되나 동결 절편 검사를 통하여 수술 부위 병변 경계면의 음성이 확인되는 경우 예후 또한 양호한 것으로 알려져 있다[4]. 치료 후 재발은 약 9.5%로 발생할 수 있지만[5], 이로부터 전이되는 병변은 극히 드물다고 알려져 있다. 또한, 보고된 재발성 종양의 경우에도 외과적 절제로 치료되었으며, 이러한 재발성 종양에서는 일반적으로 완전한 절제를하는 것이 권고되고 있다[5].
참고
- ↑ 성형안과학 제 4판, 2022 (대한 성형안과 학회, 도서출판 내외학술)
- ↑ Flieder A et al. EMPSGC : a cutaneous neoplasm analogous to solid papillary carcinoma of breast. Am J Surg Pathol. 1997 Dec;21(12):1501-6. 연결
- ↑ 강지언 등, 눈꺼풀 병변으로 진단된 내분비 점액 생성 땀샘 암종 1예, 한안지 2023;64(2):149-153. 연결
- ↑ 4.0 4.1 4.2 Mulay K et al. EMPSGC of the eyelid : Clinicopathologic features, IHC findings and review of literature. Indian J Ophthalmol. 2019 Aug;67(8):1374-1377. 연결
- ↑ 5.0 5.1 5.2 Agni M et al. An Update on EMPSGC : Clinicopathologic Study of 63 Cases and Comparative Analysis. Am J Surg Pathol. 2020 Aug;44(8):1005-1016. 연결
- ↑ Mehta S et al. EMPSGC of the eyelid. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2008 Mar-Apr;24(2):164-5. 연결
- ↑ Emanuel PO et al. Recurrent EMPSGC. Ann Diagn Pathol. 2007 Dec;11(6):448-52. 연결
- ↑ 8.0 8.1 Nasser H et al. EMPSGC : 2 New Eyelid Cases and Review of the Literature. Int J Surg Pathol. 2020 Sep;28(6):653-657. 연결