유수 신경 섬유
유수 신경 섬유 (myelinated nerve fiber; MNF)[1] 는 출생 시 모두 없어져야 하는 망막 신경섬유의 수초가 남아 있는 현상이다.
발생 기전
임신 5개월이 되면 외슬상체에서 시신경 교차 쪽으로 수초 형성이 시작되어 8개월째에 안구 뒤 시신경까찌 진행하고 10개월째에 사상판까지 수초 형성이 일어난다[2]. 정상적으로 수초는 안구 안으로 들어오지 않지만 0.3~1%에서 사상판을 지나 안구 내에 수초가 형성된다. 출생 후에도 수초 형성이 진행될 수 있지만 대개 황반부까지 확장되지는 않는다. 정확한 발병 기전에 대해서는 아직 밝혀져 있지 않으나 사상판 결함으로 인해 희소돌기 아교세포가 망막까지 도달하여 수초를 만드는 것으로 추측된다[3].
역학
전체 인구의 0.3~1.0% 에서 발견된다. 남녀 간에 발생률의 차이는 없으며 대개 한 눈에 발생하나 17~20%가 두 눈에 발생한다. 드물지만 유수 신경 섬유가 후첝거으로 영아기 이후나 성인에서 나타나기도 하고 안구 외상 후에도 나타날 수 있다. 반대로, 후천 시신경 병증이나 망막 중심 동맥 폐쇄, 망막 분지 동맥 폐쇄 후에 유수 신경 섬유가 없어지기도 한다.
유전
드물게 상염색체 우성으로 유전되는 가계가 있으나 대개 산발성으로 나타난다.
관련 질환
임상 소견
대부분 시신경 유두 상측과 하측에 흰색 깃털 모양으로 유두와 연결되어 나타난다. 시신경 유두와 연결되지 않고 망막 주변부에 단독으로 떨어진 경우도 있으며 내부에 모세 혈관 확장이나 혈관 신생 같은 망막 혈관 이상이 나타나 유리체 출혈이 발생하기도 한다.
시력은 대개 정상이나 한 눈에 광범위한 유수 신경 섬유가 있으면 고도 근시와 약시가 동반될 수 있는데 일반적으로 가림 치료에 반응이 좋지 않다. 이러한 경우에는 대개 수초가 유두 대부분을 둘러싸고 있으며 황반부 반사가 감소되어 있거나 색소가 흩어져 있는 등 비정상적으로 보인다. 유수 신경 섬유는 대부분 시신경 유두와 연결되므로 시야 검사에서 맹점이 크게 나타날 수 있다. 후극부나 주변 망막에 단독으로 유수 신경 섬유가 있으면 수초 반점의 크기보다 작게 암점이 나타난다.
감별 질환
- 유두 부종 : 때로는 회색으로 보이는 시신경 유두 주위가 융기되어 있고 유두 경계와 혈관이 불분명하게 보여 유두 부종과 혼동될 수 있으나, 유수 신경 섬유는 원위부에서 부채 모양으로 펼쳐져 있으므로 감별할 수 있다.
참고
- ↑ 신경안과학 제 4판, 2022 (장봉린 외, 한국 신경안과 학회, 도서출판 내외학술)
- ↑ 2.0 2.1 De Jong PT et al. Medullated nerve fibers. A sign of multiple basal cell nevi (Gorlin's) syndrome. Arch Ophthalmol. 1985 Dec;103(12):1833-6. 연결
- ↑ Magoon EH et al. Development of myelin in human optic nerve and tract. A LM and EM study. Arch Ophthalmol. 1981 Apr;99(4):655-9. 연결
- ↑ Traboulsi EI et al. A new syndrome of MNF, vitreoretinopathy, and skeletal malformations. Arch Ophthalmol. 1993 Nov;111(11):1543-5. 연결