호너 증후군

호너 증후군 (Horner's syndrome) 은 안교감신경의 손상을 받은 질환으로 1869년 Johann Friedrich Horner에 의해 일종의 증후군으로 정의되었다.

원인

안교감신경 경로 중에 병변이 생기는 다양한 질환들이 호너증후군의 원인이 될 수 있고, 그중 특히 내경동맥 박리에서 신경절이후 교감신경 손상으로 인해 발생한다고 잘 알려져 있다. 척추동맥 박리에도 매우 드물게 동반될 수 있다.

소아

선천 (42%)

눈꺼풀 처짐, 축동, 안면 무한증, 침범된 홍채의 저색소증을 보인다.11 이러한 현상은 신경절 이전 병변이나 신경절 이후 병변 모두에서 나타나는데, 이는 선행 시냅스간 이상 발생 때문이다.30 곱슬 머리의 경우 호너 증후군에 이환된 쪽만 직모를 가지고 있을 수도 있다.27 이러한 현상의 원인은 불분명하나 교감신경 자극의 결핍이 모간에 영향을 주기 때문으로 생각된다. 영아의 경우 아기가 울 때 정상인 쪽만 홍조가 나타난다는 보고도 있다.26 일부 선천 호너 증후군 환자에서 증상은 신경절 이전 병변을 시사하지만 (예 : 안면 무한증, 상완신경총 손상의 증거, 흉부 수술 과거력), 약물을 이용한 검사에서는 신경절 이후 병변을 나타내기도 한다. 위목 신경절을 직접 침범하는 배아병증 (embryopathy) 과 위목 신경절의 혈관계 손상, 교감신경계의 근위부 결함으로부터 시냅스 간 이상 발생 등이 원인으로 추정된다. 실제 선천 호너 증후군의 가장 많은 원인을 차지하는 것으로 출생 시의 외상을 들 수 있다.12 겸자 분만이나 어깨 난산, 태아 회전 등은 교감신경총 손상을 일으킬 수 있다. 출생 후 4주 이내에 진단되었기 때문에 선천 호너 증후군으로 진단 받았던 31명의 환아 중 1명에서 신경모세포종이 발견되었다는 보고도 있었다.12 출생 후 1년 이내에 호너 증후군으로 진단받은 환아를 대상으로 한 다른 연구에서는 신경모세포종의 빈도가 10% 이내였다.30 다른 원인들로는 선천 종양, 바이러스감염 후 합병증, 의인성 호너 증후군, 경동맥 기형23 등이 있다.

많은 선천 호너 증후군에서는 원인을 뚜렷이 맞을 수 없으며, George 등8은 약 70%에서 정밀 검사 후에도 원인을 찾을 수 없다고 하였다.8 하지만 출생 시 외상이나 수술력이 없는 선천 호증후군에서는 전신적 신체검사，catecholamine에 대한 소변검사 및 주의 깊 은 경과관찰이 필요하다. 특히 출생 후 4주 뒤에 발생한 것이 확실할 때는 즉각 충분한 영 상검사가 모두 시행되어야 한다.

후천 (15%)

종양이나 신경학적 질환과 연관 있는 경우로, 이러한 환자들 중 신경모세포종이 약 20%를 차지한다. 다른 원인으로는 척수 종양, 상완 신경총 외상, 흉곽내 동맥류，배아세포 암종아, 횡문근육종, 경동맥의 혈전, 뇌간의 혈관 기형 등이 있다.12 따라서 소아에서 호너 증후군을 일으킬 만한 이전 수술 병력이 없다면 추가적인 영상 검사가 반드시 필요하다. 특히 원인 중 신경모세포종의 경우에는 어릴수록 예후가 좋기 때문에 반드시 조기 검진이 필요하다.

임상 소견

• 눈꺼풀 처짐 : 교감신경의 지배를 받는 뮐러근과 아래눈꺼풀판근이 마비되어 위눈꺼풀은 처지고 아래눈꺼풀이 위로 올라가기 때문에 눈꺼풀 틈새가 좁아진다.
• 축동 및 동공 부등 : 이환된 동공은 교감 신경의 지배를 받는 산동근이 마비되어 정상인 반대편 눈의 동공보다 작다. 이런 동공 부등은 어두운 곳에서 더 심해지고 밝은 곳에서는 덜하며, 환자의 정신적 상태에 다라 달라질 수 있다.
• 무한증 : 땀분비 신경섬유가 손상되어 무한증이 나타나는데 병변의 위치에 따라 무한증이 나타나는 범위에 차이가 있다. 신경절이전섬유가 손상되면 같은 쪽 얼굴 전체에, 신경절이후 섬유가 손상되면 같은 쪽 이마에 국한되어 발생하는데, 이는 얼굴로 가는 땀분비 신경은 외경동맥을 따라 주행하고 이마로 가는 신경섬유만 내경동맥을 따라 주행하기 때문이다.
• 결막 충혈 : 결막혈관의 교감신경 손상으로 인한 증상이다.
• 안면 홍조 : 교감신경이 손상된 직후에는 얼굴의 혈관이 확장되어 안면홍조가 생기고 피부 온도가 올라간다. 그러나 시간이 경과하면서 탈신경 초민감성 (denervation supersensitivity) 이 나타나 혈관이 수축하여 오히려 피부가 창백해진다.

검사 및 진단

• cocaine : 유리된 norepinephrine이 교감 신경 말단으로 다시 재흡수되는 것을 방지하여 산동을 유발한다. 교감 신경의 경로가 완전히 막히면 norepinephrine이 정상적으로 유리되지 않으므로 코카인을 눈에 떨어뜨려도 산동이 일어나지 않는다. 10% cocaine 점안 1시간 후 어두운 곳에서 검사하여 동공 부등이 0.8mm 이상이면 호르너 증후군이라고 할 수 있고, 0.3mm 이하이면 배제할 수 있다.
• 1% hydroxyamphetamine : 점안하면 중추성 혹은 신경절 이전 호르너 증후군일 때 동공이 산동된다.
• 1% phenylephrine 또는 2% epinephrine : 신경절 이후 호르너 증후군일 때는 산동근의 신경제거성 초과민으로 인해 산동된다.
• 0.5% apraclonidine : α₂ adrenergic agonist로 원래 안압 하강제로 사용되었으나 우연히 호르너 증후군에서 산동 효과가 있는 것이 발견되었다. 이 약제의 산동 효과는 α1 agonist의 성질 때문이며 정상 동공에는 거의 영향이 없다. 산동 효과는 신경 제거성 초과민 때문으로 이러한 초과민성이 생기지 않은 급성기에서는 검사 결과가 음성일 수도 있다.

참고