중심 장액 맥락망막병증

중심 장액 맥락망막병증 (central serous chorioretinopathy; CSC) 은 맥락망막의 질환 중 하나로, 후극부에 국한된 경계가 분명한 장액성 감각신경망막박리 또는 망막색소상피박리가 나타나는 것을 특징으로 한다. 1866년 von Graefe가 중심성 재발 망막염으로 처음 기술한 이래, 1965년 Maumenee는 황반 박리가 망막 색소상피에서의 누출 때문에 생긴다는 것을 발견하였고, 1967녀 Gass가 중심성 장액 맥락망막병증이라는 용어를 처음 사용하였다.
내과적 망막질환 중에서 나이관련 황반변성, 당뇨 망막병증, 망막분지정맥폐쇄에 이어 네 번째로 후극부에서 자주 발생하는 질환으로, 주로 건강한 남자에게서 경도에서 중등도의 시력 저하를 일으킨다. 대부분 저절로 호전되지만 만성적으로 지속되거나 자주 재발하는 경우는 치료가 필요하다.

역학

남자가 여자보다 6배 정도 많고, 대개 30~50대까지의 청, 장년층에서 많이 발생한다. 처음 진단 시 양안 동시 발병률은 4% 정도이지만 양안을 침범하는 경우는 40%까지도 높게 보고되며, 주로 만성 환자에서 양안성이 많은 경향이 있다.
인종적으로도 차이가 있어 흑인에서는 매우 드물고 백인, 동양인 등에 빈번하게 발생하며, 미국 거주 흑인들에서는 드물게 나타나지만 발생 시 심한 양상을 보인다고 알려져 있다. 이는 스트레스에 대한 과도한 교감신경성 반응을 보이는 성향 때문으로 보인다. 가족력이나 계절적으로 봄에 많이 발생한다는 보고도 있으나 확실하지는 않다.

병태 생리

일차 병소가 맥락막인지 망막 색소상피 이상인지, 또는 국소 병소인지 전반적으로 퍼져 있는 이상인지에 대해서는 아직 논란의 여지가 있지만 최근에는 맥락막의 혈류 이상에 의해서 이 질환이 유발될 것이라고 생각되고 있다.

위험 인자

대부분 특발성으로 발생하나, 건강한 성인 중에 이혼, 파산, 가까운 친지의 질병 등의 스트레스로부터 큰 부담을 갖고 긴장을 잘 놓지 못하는 type A personality인 사람들에서 자주 발생한다. 혈중 카테콜라민의 농도 증가(4배 정도), 코티솔 농도 증가(40배 정도)가 긴장에 의한 망막 색소상피 병변의 발생을 매개하는 고리가 되는 것으로 보인다.
건강 염려증, 히스테리, 전환 신경증 등이 있는 경우 잘 발생한다고 알려져 있다. 전신 스테로이드 농도 증가도 질환의 발생을 높인다. 즉 임신, 말기 신부전, 장기 이식, 내인성 코티솔 생산 증가, 비강내 스테로이드 흡인, 스테로이드 전신 치료 등을 받고 이는 것과 관련이 있다고 알려져 있다.
그 외 위험 인자로는 항생제 사용, 흡연, 음주, 치료되지 않은 고혈압, 알러지성 호흡기 질환이 있다. 위장의 H.pylori 감염과 연관이 있다는 주장도 있으나 여전히 논란거리로 남아 있다.

분류

• 급성형 : 3~6개월 이내에 저절로 좋아짐
• 만성형 : 6개월 이상 만성적으로 경과하는 경우
• 재발성 만성형 : 잦은 발생 및 호전을 반복

증상

대부분의 환자는 시력 감퇴, 중심 암점, 변시증, 소시증, 색각 이상, 대비감도 감퇴, 원시 증가 등의 증상을 호소하게 된다. 일부 환자에서는 편두통이 동반 또는 선행되기도 한다. 시력은 20/200에서 20/20까지 다양하며 감각신경망막의 전방 이동으로 인해 원시 증가 경향을 보이기도 한다. 전안부와 유리체는 정상이다. 만성인 경우에는 시력 저하 및 영구적 중심 암점을 호소하기도 한다.

임상 소견

후극부에 경계가 분명하고 투명한 장액성 융기가 관찰되며, 정상 중심와 반사의 소실, 망막 색소상피 위로 비쳐진 망막혈관 그림자 간격보다 실제 혈관 간격이 넓어져 있는 소견이나, 장액성 융기 경계 부위에서 혈관의 꺾임이 관찰되는 소견, 융기된 망막 가장자리에서 빛의 산란이 증가된다. 망막의 엽황소가 보다 잘 비쳐서 중심와 부위가 더욱 황색으로 보이기도 한다. 발생한 시기가 오래된 경우나 만성 시기에는 감각 신경망막과 망막 색소상피 사이에 과립성 침착물이 있는 경우가 많다.

검사 및 진단

• 안저 자가형광 검사 : 급성기에는 자가 형광이 망막 박리 부위에서 망막하액에 가려 감소하여 나타나지만, 만성기에는 망막 박리르 보이는 위치에서 자가 형광이 증가되어 보이고, 누출점에서는 감소되어 나타나 전체적으로 증가된 부위와 감소된 부위가 혼재하여 나타난다.
• FA : 환자 95%에서 망막 색소상피 내에 한 개 또는 그 이상의 특징적인 누출점이 관찰된다. 누출점은 대부분 중심와 영역을 비켜나 있어 중심와를 중심으로 500~1,500㎛ 이내의 영역에 주로 위치하며 10% 미만에서는 중심와에서 발견된다. 후극부의 상비측(28.7%)이 가장 빈번하며, 하비측 (18.3%), 상이측 (16.4%), 하이측 (12.8%) 순으로 발생한다. 재발하는 경우 80%에서 기존 누출점으로부터 1,000㎛ 이내에 새로운 누출점이 발견되는데, 이것이 기존 누출점이 악화된 것인지 새로 생긴 것인지 구분하기 어려울 경우가 많다. 만성적이 경우는 여러 개의 누출점이 나타나는 경향이 있다.
  가장 흔한 형태는 하나의 누출점으로부터 색소가 대칭적으로 모든 방향으로 퍼져 나가면서 천천히 균일하게 장액성 망막 박리 부위를 염색해 나가면서 20~30분이 경과한 후 경계 부위까지 도달하며 그 경계 바깥으로는 번지지 않는다(ink blot). 이와 달리 10~15% 정도에서는 단일 누출점에서 나온 색소가 굴뚝연기 모양으로 위로 올라가면서 수포의 윗부분부터 채우면서 우산 또는 버섯 모양으로 가장자리를 따라 내려오는 모습을 보인다(smoke stack).
• OCT : 질환을 경과 관찰 하는데 유용하고, 세극등 현미경으로 관찰하기 힘든 얕은 장액성 박리를 발견하기에도 좋다. 또한 치료 효과 및 경과를 알아보는 데 많은 도움을 준다. 동반된 망막 상피세포 박리가 맥락막 혈관의 투과성이 증가된 부분에서 보이는 누출점 부위에서 관찰될 수 있다. EDI를 이용할 경우, 정상인에 비해 두꺼워진 맥락막도 관찰되는데 이는 맥락막 내의 정수압이 높아진 것을 시사하는 소견이며, 진단하는 데 중요한 단서가 된다.
• ICGA : 이 질환의 주된 병소인 맥락막의 혈류 이상을 관찰하기 좋은 검사이다. 초기에 맥락막 혈관의 확장에 의한 과형광 소견이 보이고, 중기에 종종 점상의 과형광 점들이 보일 수 있으며, 후기에 맥락막 투과성 증가에 의해 조영제가 누출됨으로써 판상 모양의 과형광을 나타낸다. 혈관 충만 지연이 63~100%에서 나타난다. 과형광 부위는 FA에서의 누출점과 일치한다. 임상적으로도 정상이었고, FA에서는 정상으로 보였던 반대쪽 눈에서도 과형광이 발견된다. 이런 소견은 환자의 눈에서 전반적인 맥락막의 과투과성을 반영한다고 여겨진다.
  37~96%에서 허혈이 있는 맥락막 모세혈관 부위에서 과형광이 나타나며 반대로 형광 누출 부위 주위에 저형광이 나타날 수 있는데 이는 맥락막 모세혈관의 허혈 부위 때문으로 생각된다. 허혈 뒤 정맥 확장 및 혈관 충만이 일어나고 결과적으로 맥락막 과투과성이 생길 수 있음을 보여준다.
• 국소 ERG : 망막 박리 부위의 광수용체 기능이 저하된 소견인 b파의 진폭 감소, 잠복기 증가, 진동 소파 감소 상태를 보인다.
• mfERG : 망막 박리 부위에 다양한 정도의 기능 이상 소견을 나타내며 반대안에서도 약간의 낮은 다국소 망막전위도 진폭을 보이므로 정상안에도 잠복된 이상 소견이 있음을 시사한다. OCT와 달리 진폭의 정도와 시력과 연관 관계가 있는 것으로 보고되고 있다.
• EOG, full field ERG : 이상 소견을 보이지 않는다.

예후 및 합병증

급성형인 경우 매우 좋은 시력 예후를 가지고 있어 대부분에서 자연 치유된다. 보통 치료 없이도 12주 내에 저절로 호전되지만 시력 회복은 12개월까지 천천히 회복되기도 한다. 만성형의 경우 박리 소실 후 약간의 시력 호전과 이후 점진적인 시력 개선을 보이지만 영구적 시력 감퇴를 남기는 경우가 많다.
후극부 망막 색소상피의 손상이 만성적으로 진행되어 맥락막 신생혈관, 중심와부근 망막 색소상피 위축, 낭포 황반 변성, 망막 색소상피 박리, 망막하 섬유소 침착, 감각신경망막 박리, 망막색소상피 위축 영역 등이 나타날 수 있으며, 이런 경우 시력이 저하될 위험이 커진다. 또한 중심 시력 저하, 색각 감소, 상대 암점, 소시증, 변시증, 대비감도 저하, 야맹증 등의 시력 장애가 남을 수도 있다.
환자의 1/3~1/2에서 재발을 경험하고, 그 중 10%는 3회 이상 재발하며, 재발하는 경우 50%에서 첫 1년 이내에 발생한다.