두개인두종
두개인두종 (craniopharyngioma) 은 낭성 종양으로 뇌하수체 주머니 (Rathke's pouch) 에서 기원한다고 알려져 있다. 조직학적으로 양성 종양이지만 주위 조직으로 잘 침윤되고 재발도 잦은 종양이다.
역학
모든 나이대에 나타날 수 있지만 10~20대와 60대에서 잘 나타나는 것으로 보고된다.
임상 소견
증상
시력 저하 및 시야 결손 등의 시기능 이상이 가장 흔한 증상이고 내분비 증상과 두통, 인지 장애 등의 신경학적 증상이 나타날 수 있다.
- 시야 이상 : 양이측 반맹이 가장 흔한 결손 형태이지만 보통 두 눈에 비대칭적이고 불완전한 결손이 나타나며, 시삭 압박에 의한 동명성 반맹이 나타나기도 한다.
- 시력 저하 : 보고에 의하면 진단 시 41%가 0.5 이하의 시력을 보였고 15% 정도가 0.05 이하였다. 시력 저하는 보통 서서히 한 눈 또는 두 눈에 발생하지만 급격한 시력 저하가 통증을 동반하여 나타나기도 한다.
- 안저 : 시신경 유두는 대부분 창백하지만 뇌압 상승 및 수두증이 있으면 유두 부종이 나타나기도 한다. 6번 뇌신경 마비, 일치성 또는 비일치성 내사시, 시소 눈떨림을 동반하는 경우도 있따.
검사 소견
CT, MRI 등의 영상 검사로 진단하는 데, 낭 (cyst) 을 잘 형성하고 석회화 병변을 잘 동반하기 때문에 진단하기가 비교적 용이하다.
- CT : 석회화 병변을 확인하는 데 유용하다.
- MRI T1 조영 증강 : 낭성 구조물은 저음영으로, 고형 부분은 고음영으로 관찰된다.
종양의 대부분은 안장내 또는 안장 주위에서 나타나지만 드물게 송과체, 소뇌 교각부, 비인두, 부비동까지 포함할 수 있다.
치료
우선 수술적 제거를 시도한다. 접형동 경유 수술법과 개두술을 시행하여 종양을 제거하는데 종양이 안장 내에 국한되어 있으면 접형동 경유법이 가능하지만 안장위나 3번 뇌실까지 뻗어 있을 정도로 크면 보통 개두술을 한다. 종양이 작으면 한 번에 제거할 수도 있찌만 종양이 커서 한 번에 제거하지 못한다면 방사선 치료를 추가한다. 그러나 시신경병증, 뇌하수체 기능 저하, 혈관병증, 이차 암 등의 합병증이 발생할 수 있고, 특히 소아에서는 합병증의 발생 가능성이 더욱 높기 때문에 소아에서는 완전한 수술적 제거를 시도하는 것이 좋다. 뇌하수체 기능 저하가 있다면 이를 교정하여야 수술 성공률을 높일 수 있다. 수술 후 시력 저하 및 시야 결손의 호전이 나타날 수 있지만 뇌하수체 선종보다는 시기능이 덜 회복된다.