양상전근 마비

양상전근 마비 (double elevator palsy; DEP) 는 상전근인 상직근과 하사근이 모두 마비되어 제일 눈위치, 내전, 외전 위치에서 눈의 상전이 심하게 제한되고 그 외의 눈 운동은 정상인 상태이다.

역학

주로 한 눈에 발생한다.

원인

대부분 선천 질환이나 후천 질환도 있다.

• 선천 양산전근 마비
• 일차적인 하직근 장애
• 상직근 마비
• 선천핵상로 병변으로 인한 상전 장애

  2. 후천 양상전근 마비

• 동안신경핵 중 반대쪽의 상직근과 하사근으로 가는 핵상로의 병변 (주로 혈관 병변) : 복시가 상전 시 존재하고 동공 이상과 다른 외안근 이상이 동반되기도 하였다.
• 송과샘 부근의 종양 : 뒤맞교차로에 있는 상방 주시 경로 중 한쪽 눈으로 가는 핵상로의 병변 때문
• 동안신경의 핵아래마비

분류

• 양상전근 마비에 의한 경우 : 견인 검사에서 음성으로 나타나고 근력 검사와 신속 운동이 감소되어 있다.
• 하직근 구축에 의한 경우 : 견인 검사에서 양성이며 근력 검사와 신속 운동은 정상이다.
• 위의 두 가지가 같이 있는 혼합형 : 견인 검사에 양성, 근력 검사와 신속 운동이 감소되어 있다.

임상 소견

정상안 주시 때 마비안은 정상 안위 또는 하전되어 있으며 눈꺼풀 처짐이 관찰되고 마비안 주시 때 눈꺼풀 처짐은 없어지며 정상안은 상전되고 주시 때 턱을 들어 주시하는 경향이 있다. 눈꺼풀 올림근이 침범되지 않은 거짓 눈꺼풀 처짐이지만 절반에서는 진성 눈꺼풀 처짐을 가지고 있다.
보통 벨 현상은 있으나 하직근 구축이 심할 경우 없거나 미약하다. 벨 현상과 MRI에서 상직근의 정상 상태는 상직근의 기능이 정상인 것을 말해주며 또 상전 마비와 동시에 벨 현상이 없을 경우에는 상직근과 하사근 마비로 인할 수도 있고 또 하직근의 심한 수축으로 상전 마비와 벨 현상의 이상이 올 수도 있다.

검사 및 진단

필히 신경영상학적 검사가 요구된다.

감별 진단

• 안구 아래 부분의 물리적 제약으로 인한 상전 장애
• 안와 바닥 골절
• 외안근의 섬유증
• 갑상샘 눈병증 병변으로 인한 외안근 이상
• 눈 근무력증
• 만성 진행성 외안근 마비
• 브라운 증후군
• 하직근의 선천 또는 후천 섬유화
• 하직근 이상 부착
• Zinn 공통 힘줄 고리와 눈 뒤 사이의 비정상 덧근육

수술적 치료

제일 눈위치에서 하사시 또는 상사시가 있을 때, 턱을 들거나 내리는 등의 이상 두위가 있을 때 수술한다. 수술 목표는 다른 마비 사시와 마찬가지로 제일 눈위치에서 양안 단일시를 획득하는 데 있다.

• Knapp 수술 : 내직근과 외직근을 수직근 부착부로 전위해준다. 이 때 수직 직근 구축이 있으면 이의 후전술을 병행한다. 수술 후 수술한 눈의 수직 운동이 제한되거나 복시가 발생할 수 있다. 이를 줄이기 위하여 조정 봉합술을 시행하기도 한다.