중간 포도막염
중간 포도막염 (intermediate uveitis) "일차적으로 유리체를 침범하는 염증을 말한다. 용어는 1987년에 International Uveitis Study Group에서 질환이 위치한 부위에 따라 명명하였으며, 2005년 The Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) Working Group에서 용어에 대한 명확한 정의를 내렸는데, '유리체가 주된 염증 장소인 포도막염'을 말하며, 염증 세포는 주로 평면부, 주변부 망막 혈관, 주변부 맥락막에서 기원한다고 하였다.
역학
2005년도에 중간 포도막염에 대한 명확한 정의 를 내린 이후 이 진단기준에 의거한 유병률과 발생률에 대한보고는 드물다. 보고에 따라 다소 차이는 있으나 인구 10만명 당 *5~4명에서 발생하며, 포도막염으로 인해 상급 병원으로 의뢰되는 환자 중 4~15.4%로 보고되어 있다.
어느 연령층에나 발생할 수 이씅나, 대개 5~30세 정도의 젊은 나이에 호발한다. 남녀에서의 유병률은 차이가 없다는 것이 일반적이나 일부 보고에 의하면 사르코이드증의 경우에는 여자에서 더 많이 발생한다고 하였다.
양안을 모두 침범하는 경우는 서양에서 70~90%의 높은 비율로 보고되고 있으나, 우리나라에서는 5.7%, 12.7%, 30%, 36.7% 등으로 많은 차이를 보이고 있다.
유전
유전되지는 않으나, 가족력이 있을 수 있다. 사람의 조직 적합성 항원 연구 결과, 몇몇 가족에서 HLA-DR2/DQw1과 같은 항원과의 연관성이 밝혀졌다. 최근 밝혀진 제 2형 조직 적합성 항원은 HLA-DR15, DR51, DR17이다. HLA-DR15를 가지고 있는 경우, 연관된 다른 질환인 다발성 경화증, 시신경염, 발작성 수면 등의 전신 증세가 함께 나타나기도 한다. HLA-B28은 중간 포도막염과 함께 관절통 및 보체 결핍증의 발병과 관련이 있는 것으로 보고되었다.
원인
약 70%에서 원인 불명으로 발생하지만, 염증성 원인으로 흔히 사르코이드증, 다발성 경화증이 있으며, 감염성 원인으로는 매독, 라임병, 결핵을 들 수 있다. Rodriquez et al.은 3차 병원으로 의뢰된 환자의 22%가 사르코이드증에 의해, 8%가 다발성 경화증으로 인한 것으로 보고하였다. 또 다른 연구들에서는 각각 14.8%, 16.2%에서 다발성 경화증이 원인이었다고 보고하였다.
병태 생리
여러 연관성으로 미루어볼 때, 병인에 자가 면역이 관여한다는 것을 예측할 수 있다. 특히 평면부염의 경우, 자가 면역이 관여할 것으로 예측되지만 관련 항원은 아직 밝혀지지 않았다. Bora et al.은 평면부염 환자에서 36kDa 핵공 복합 단백질이 6~8배 높게 측정되었다고 보고하였고, 이 단백질이 염증 세포 증식 및 자가 항체 형성이 관여할 것으로 추정하고 있다. Wetzig et al.은 면역 조직학적 검사에서는 눈더미에 CD4+ T-림프구와 대식세포가 많이 관찰된다고 하였다. 또한 포도막염 환자는 대조군에 비해 IL-8, soluble intercellular adhesion molecule 1 (sICAM-1) 증가가 관찰되며, IL-8 증가는 염증 활동과도 관련된다.
분류
- 염증이 산재된 (diffuse inflammatory) 형태 : 먼지와 같은 유리체 혼탁이 주로 아래쪽 유리체강 내에 존재하는 형태로, 눈덩이 형태의 침착물이 유체강이나 평면부에 존재하더라도 눈더미와 같은 상당한 양의 삼출물이 없는 형태이다.
- 장액형 (serous form) : 평면부에 아무런 이상도 없는 형태
- 염증 침윤형 (infiltrative form) : 평면부가 침범된 형태
- 삼출형 (exudative) : 심하고 서로 융합된 형태의 삼출물이 섬모체 평면부나 망막 톱니둘레에 존재하는 형태이다. 이런 주변부의 심한 삼출 조직은 망막의 아주 가쪽에서 유리체 내로 손가락 형태로 뻗어나올 수 있다. 만일 후유리체 박리가 존재한다면 유리체 후면이나 주변부 망막에도 삼출물이 있을 수 있지만 수정체 후면에 삼출물이 보이는 경우는 드물다.
- 혈관증식형 (vasculoproliferative) : 혈관의 변화가 특징적인데, 현저한 혈관초 형성, 혈관주위 침윤, 주변 망막 혈관의 부분적 막힘 등이 병의 경과 중 초기에, 다소 심하게 나타날 수 있다. 신생 혈관은 유리체 기저부에서 또는 기저부 밖에서 발생할 수 있다.
조직병리
- 눈덩이 (snow ball) : 유리체내에 고립된 림프구, 대식세포, 상피양 세포, 다핵 거대세포로 구성된 육아종이다.
- 눈더미 (snow bank) : 응축된 섬유막으로 유리체 콜라겐, 섬유교세포, 혈관, 임파구, 증시고딘 무색소 섬모체 상피층으로 구성되어 있다.
- 정맥 혈관염 : 주변부 망막 정맥 주위에 림프구가 침윤되면서 발생한다.
예후 및 합병증
호전과 악화를 반복하면서 장기적인 경과를 취하는 경우가 많으나, 대개 5~15년이 지나면 소진된다. 좋은 시력을 유지하는 것은 질병의 유병 기간보다는 염증의 정도와 황반 부종이 동반되었는지에 달려 있다. 그러므로 염증을 조절하고, 낭포 황반 부종이나 망막전막, 백내장, 녹내장 등의 합병증을 조절하여 시력을 유지시키는 것이 치료의 목표이다. Donaldson et al.의 보고에 의하면, 10년 이상 경과 추적 후 평균 시력은 20/30이었고, 75%의 환자에서 20/40 이상의 시력이 유지되었으며, 1/3에서는 치료를 받지 않고 정상 시력이 유지될 정도로 예후가 나쁘지 않았다. Kalinina et al.은 젊을 때 발병할수록 시력 예후가 나쁘고, 합병증도 많이 발생한다고 하였으나, 어떤 보고에서는 나이가 어릴수록 병의 관해가 더 잘 생기며, 약 8.6년에 34% 정도가 관해된다고 하였다.