호너 증후군

호너 증후군 (Horner's syndrome) 은 안교감신경의 손상을 받은 질환으로 1869년 Johann Friedrich Horner에 의해 일종의 증후군으로 정의되었다.

원인

안교감신경 경로 중에 병변이 생기는 다양한 질환들이 호너증후군의 원인이 될 수 있고, 그중 특히 내경동맥 박리에서 신경절이후 교감신경 손상으로 인해 발생한다고 잘 알려져 있다. 척추동맥 박리에도 매우 드물게 동반될 수 있다.

임상 소견

• 눈꺼풀 처짐 : 교감신경의 지배를 받는 뮐러근과 아래눈꺼풀판근이 마비되어 위눈꺼풀은 처지고 아래눈꺼풀이 위로 올라가기 때문에 눈꺼풀 틈새가 좁아진다.
• 축동 및 동공 부등 : 이환된 동공은 교감 신경의 지배를 받는 산동근이 마비되어 정상인 반대편 눈의 동공보다 작다. 이런 동공 부등은 어두운 곳에서 더 심해지고 밝은 곳에서는 덜하며, 환자의 정신적 상태에 다라 달라질 수 있다.
• 무한증 : 땀분비 신경섬유가 손상되어 무한증이 나타나는데 병변의 위치에 따라 무한증이 나타나는 범위에 차이가 있다. 신경절이전섬유가 손상되면 같은 쪽 얼굴 전체에, 신경절이후 섬유가 손상되면 같은 쪽 이마에 국한되어 발생하는데, 이는 얼굴로 가는 땀분비 신경은 외경동맥을 따라 주행하고 이마로 가는 신경섬유만 내경동맥을 따라 주행하기 때문이다.
• 결막 충혈 : 결막혈관의 교감신경 손상으로 인한 증상이다.
• 안면 홍조 : 교감신경이 손상된 직후에는 얼굴의 혈관이 확장되어 안면홍조가 생기고 피부 온도가 올라간다. 그러나 시간이 경과하면서 탈신경 초민감성 (denervation supersensitivity) 이 나타나 혈관이 수축하여 오히려 피부가 창백해진다.

검사 및 진단

• cocaine : 유리된 norepinephrine이 교감 신경 말단으로 다시 재흡수되는 것을 방지하여 산동을 유발한다. 교감 신경의 경로가 완전히 막히면 norepinephrine이 정상적으로 유리되지 않으므로 코카인을 눈에 떨어뜨려도 산동이 일어나지 않는다. 10% cocaine 점안 1시간 후 어두운 곳에서 검사하여 동공 부등이 0.8mm 이상이면 호르너 증후군이라고 할 수 있고, 0.3mm 이하이면 배제할 수 있다.
• 1% hydroxyamphetamine : 점안하면 중추성 혹은 신경절 이전 호르너 증후군일 때 동공이 산동된다.
• 1% phenylephrine 또는 2% epinephrine : 신경절 이후 호르너 증후군일 때는 산동근의 신경제거성 초과민으로 인해 산동된다.
• 0.5% apraclonidine : α₂ adrenergic agonist로 원래 안압 하강제로 사용되었으나 우연히 호르너 증후군에서 산동 효과가 있는 것이 발견되었다. 이 약제의 산동 효과는 α1 agonist의 성질 때문이며 정상 동공에는 거의 영향이 없다. 산동 효과는 신경 제거성 초과민 때문으로 이러한 초과민성이 생기지 않은 급성기에서는 검사 결과가 음성일 수도 있다.

참고