항인지질 항체 증후군 (antiphospholipid syndrome, APS) 은 혈청학적으로 루프스 항응고 인자 (lupus anticoagulant), 항카디오리핀 항체 (anticardiolipin antibody), 항β2당단백I 항체 (anti-β2 glycoprotein-I antibody)의 항인지질 항체 (antiphospholipid antibody, APA) 가 양성이며, 재발성 정맥 및 동맥의 혈전증, 습관성 유산, 혈소판 감소 등의 증상을 보이는 후천성 자가 면역 질환이다[1].
분류
- 원발 APS : 명백한 기저 질환이 없는 경우
- 이차 APS : 루푸스 등의 자가 면역 질환과 동반되는 경우
진단
12주 이상 지속되는
- 항β2 당단백I IgM 또는 IgG 양성
- 항카디오리핀 항체 양성
- 루푸스 항응고 인자 양성
의 세 가지 항목 중 적어도 한 가지 이상을 만족시켜야 한다.
치료
- 항응고제 : 혈전증의 재발을 예방하며, 항인지질 항체 확인 시 평생 항응고제 복용이 권장된다.
- 하이드록시클로로퀸 : 항인지질 항체 양성인 환자에서 혈전증을 예방하는 것으로 알려져 있으며, 다른 치료에 반응하지 않을 경우 추가적인 치료 옵션으로 고려되기도 한다.
- 스테로이드 : Wood 등[2]은 APS를 동반하는 언가지 혈관염에서 단기간의 전신적 고용량 스테로이드 치료와 더불어 장기간의 스테로이드 투여와 항응고제 병용 치료 이후 좋은 예후를 보였고, 재발 위험을 방지할 수 있다고 발표했다.
참고
- ↑ Cervera R. Antiphospholipid syndrome. Thromb Res. 2017 Mar;151 Suppl 1:S43-S47. 연결
- ↑ Wood EH et al. Bilateral FBA as the presenting sign of APS. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2016 Dec;6(1):20. 연결