양성 동심성 고리모양 황반 이상증

양성 동심성 고리모양 황반 이상증 (benigh concentric annular macular dystrophy) 은 기능적으로 비교적 양성의 원뿔-막대세포 이상증의 특성을 가지면서, 더 광범위하지만 경한 색소 망막병증으로 진행하는 것으로 생각된다.

증상

시력이 아주 좋다.

임상 소견

중심와 주변에 윤상의 탈색이 나타난다. 소위 과녁모양 황반변성이 있었지만 전형적인 원뿔세포 이상증의 징후와 증상이 없었다. 십년 후 추적 조사를 하였는데 일부 환자들이 시력과 야간 시력, 색각의 저하를 호소하였고 황반 이상증은 진행하였으며, 망막 주변부를 좀 더 침범하였다. 두 환자에서 골소체 모양의 색소 침착이 있었다.

검사 및 진단

• 전기생리 검사 : 막대세포와 원뿔세포를 함께 침범하는 광수용체 기능 이상이 있었다.
• 색각 : 위적색약을 가진 후천성 제삼형 청황색약이 관찰되었다.