섬유 이형성증
섬유 이형성증 (fibrous dysplasia) 은 정상적인 뼈 조직이 섬유 조직과 미성숙 무층뼈로 대치되는 원인 불명의 양성 질환이다[1].
역학
안와 발생은 드물고 머리뼈 중에는 이마뼈에 흔하고 안면에서는 위턱뼈에 발생하는 경우가 많다[2]. 과거에는 소아 질환으로 사춘기 이후 진행이 멈춘다고 알려져 왔지만, 그러나 최근에는 성인에서도 진행한다는 보고가 있다[3][4]. 남녀비는 대략 비슷하다.
원인
아직 명확히 밝혀지지 않았으나 뼈를 형성하는 기질 조직의 선천적 결함 때문이라고 알려져 있다[5].
분류
- 단골성
- 다골성
- McCune-Albright 증후군 : 피부 색소 침착, 내분비 이상 (성 조숙) 이 동반된다[6].
영상학적 분류
병변의 모양에 따라 분류한다[7].
- 파젯형 : 가장 흔하다.
- 경화형
- 낭종형 : 가장 드물다. 둥근 혹은 난원형의 모양을 보이며 보통 한 개의 병변을 보이고 얇고 뚜렷한 경계를 가지며 병변의 크기는 2~5 cm 정도이다.
안과 소견
안면 비대칭, 안구 돌출, 안위의 이상 등이 흔한 증상이며 침범되는 위치에 따라 복시, 대뇌신경 마비, 부정 교합, 두개내압 상승, 코눈물관 폐쇄, 코막힘 등의 증상이 나타날 수 있다.
경과
치료
외과적 절제술로 뼈의 종창을 완화하거나 시신경 감압술 등을 하는 것인데, 대부분의 경우에는 사춘기가 지나 골격 성장이 멈추게 되면 병소가 진행하지 않으므로 다른 뼈에 이환된 경우와 유사하게 경과 관찰을 하고, 시력 상실 등의 증상이 진행성으로 나타나는 경우에는 조기수술을 하되 보존적으로 시행하여 이후 필요 시 반복적 수술로 기능적 장애를 최소화 하는 것이 일반적이다.13 대부분의 경우 시신경공을 침범하더라도 시신경병증이 발병하지 않기 때문에 예방적 시신경 감압술은 논란이 있다[8][9]. 15,16
참고
- ↑ Harris WH et al. The natural history of fibrous dysplasia. An orthopaedic, pathological, and roentgenographic study. J Bone Joint Surg Am. 1962 Mar;44-A:207-33. 연결
- ↑ Kransdorf MJ et al. Fibrous dysplasia. Radiographics. 1990 May;10(3):519-37. 연결
- ↑ Katz BJ et al. Ophthalmic manifestations of fibrous dysplasia : a disease of children and adults. Ophthalmology. 1998 Dec;105(12):2207-15. 연결
- ↑ Bibby K et al. Fibrous dysplasia of the orbit. BJO. 1994 Apr;78(4):266-70. 연결
- ↑ Lichtenstein L et al. Polyostotic fibrous dysplasia. Arch Surg. 1938;36:874-98.
- ↑ Albright F et al. Syndrome characterized by osteitis fibrosa disseminata, areas of pigmentation and endocrine dysfunction w precocious puberty in females. NEJM. 1937;216:727-46.
- ↑ Fries JW. The roentgen features of fibrous dysplasia of the skull and facial bones; a critical analysis of 39 pathologically proved cases. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med. 1957 Jan;77(1):71-88. 연결
- ↑ Edelstein C et al. Unilateral blindness after ipsilateral prophylactic transcranial optic canal decompression for fibrous dysplasia. AJO. 1998 Sep;126(3):469-71. 연결
- ↑ Seiff SR. Optic nerve decompression in fibrous dysplasia : indications, efficacy, and safety. Plast Reconstr Surg. 1997 Nov;100(6):1611-2. 연결