안와 림프종
안와 림프종 (orbital lymphoma)
역학
성인에서 가장 흔한 안와 종양으로, 주로 50~70대에 가장 많고, 여성에서 다소 높은 빈도를 보인다. 특발 안와염과는 달리, 30세 이전의 환자에서는 매우 드물다. 주로 안와 상부에서 발생하며, 약 반수에서 종괴를 만질 수 있다. 1/3은 눈물샘에서 발생한다. 단안 혹은 양안으로 발생할 수 있으나 양안 침범의 경우에 전신 림프종의 가능성이 높은 것은 아니다.
분류
- 양성 림프 증식증 : 잘 형성된 림프 소포가 특징이며, 작은 림프구로 이루어진 저등급의 악성 림프종과 유사하나 림프구의 침윤 정도가 약하며 Dutcher body를 비롯한 악성 림프종의 특이한 조직 소견이 결여된 병변이다. 비특이 만성 염증과는 달리 실질의 섬유화가 뚜렷하지 않다.
2. 비정형 림프 증식증 : 조직에서 저등급의 림프종과 감별이 어려운 경계 병변으로, 불분명하고 불규칙한 소포를 보이거나 소포를 관찰할 수 없으며, 면역학, 분자병리 검사에서 단클론성을 증명하기 어려운 경우 적용할 수 있다. 즉, 양성 림프 증식증과 비정형 림프 증식증은 T림프구나 다클론 B림프구나 복합되어 있다.
3. 악성 림프종 : 비정형 림프구의 전반적인 침윤이 특징이다.
- 비호지킨 림프종 : 단클론 B림프구와 T림프구에서 발생하는 것으로 구분한다. 안와에는 림프절이 없으므로 눈부속기관 림프종은 림프절외 림프종이며, 대부분이 비호치킨 림프종으로 B림프구에서 발생하며, 드물게는 T림프구에서도 발생한다. 절외 림프종의 5~15%가 눈부속기에서 발생하는 것으로 알려져 있다.
- 호치킨 림프종 : 전체 전신 림프종의 1/3에서 발생하며, 주로 림프절에서 발생하고, 눈부속 기관에서는 거의 발생하지 않는다.
증상
염증 징후와 증상이 없이 서서히 진행하는 경도의 안구 돌출이 특징적이며, 시력 저하는 거의 없다. 종양의 위치에 따라 결막 충혈, 결막 부종, 안구 돌출, 종괴의 촉진, 눈꺼풀 처짐, 복시, 안구 운동 장애 등 다양한 증상이 나타난다. 안구 후반부의 조직이 침범되면 안구 돌출과 복시를 일으키는 반면에, 윗눈꺼풀과 연관된 경우는 종종 기계적 눈꺼풀 처짐을 일으킨다. 복시는 종양에 의해 안구 위치 변화에 의해 발생하거나, 외안근을 침범하여 발생할 수 있다. 통증과 심한 증상이 없기 때문에 병원을 늦게 방문하는 경우가 많다.
임상 소견
결막의 림프종은 분홍색의 침윤인 'salmon patch'가 특징적이다. 눈꺼풀에 발생하는 림프종은 흔하지 않으나 안와 침범 없이 눈꺼풀에만 생긴 경우는 전신 질환과 관련이 높아 예후가 좋지 않다. 결막의 림프 종양은 10~15% 정도에서만 전신 질환과 연관되어 있는 반면, 안와 림프종의 1/3에서, 눈꺼풀 림프종의 2/3에서 전신 질환과 동반된다.
조직병리
림프 질환을 진단하기 위해서는 광학 현미경 조직 검사와 면역조직화학 검사, 유세포 분석, 유전자 배열이 필요하다. 림프구의 세표 표면 표지자의 면역학 식별이 림프 종양의 분류에 도움이 된다. 사람의 림프구는 B세포와 T세포로 나뉠 수 있다.
- B림프구 : 주로 골수에서 만들어져 항체 형성에 관여하므로 표면막에 면역글로불린이 있고 림프절과 비장에 존재한다.
- T림프구 : 흉선에서 유래하고 세포매개 면역에 관여하며 혈액에 존재한다.
B림프구의 기원은 세포 표면의 면역글로불린에 의해 결정될 수 있으며, 세표 표면에 단일 면역글로불린이 우세한 경우를 단클론 증식, 여러 종류의 면역글로불린이 발견되는 경우를 다클론 증식이라 한다.
검사 및 진단
- CT : 보통 균일한 음영의 종괴가 특징이다. 외안근과 유사한 음영을 가지며, 안구와 시신경, 안와벽을 따라서 퍼지는 형태를 보인다. 눈물샘을 침범한 겨우는 눈물샘의 길이와 두께 증가를 보이며 안와벽과 예각을 이루고 뼈를 침범하지 않아 상피 종양과 감별에 도움이 된다. 조영제를 투여하면 경도 및 중등도의 음영 증가를 보인다.
- MRI : T1 강조 영상에서 외안근보다 높은 신호 강도를 보이고 지방과 뇌의 회색질보다는 낮은 신호 강도를 보인