쇼그렌 증후군
쇼그렌 증후군 (Sjogren's syndrome; SS) 은 눈물샘과 침샘을 침범하는 자가 면역 질환이다.
역학
류마티스 관절염에 이어 두번째로 흔한 자가면역 류마티스 질환이다. 성별에 따른 차이가 커서 여성이 95%를 차지하며, 모든 나이에 발생할 수 있으나 30~40대에 주로 나타난다.
원인
정확한 원인은 알려지지 않았다.
병태 생리
눈물샘과 침샘에 활성화된 T세포가 침윤하며, 샘봐리세포와 세관 세포가 파괴되어 눈물과 침의 분비가 감소되는 질환이다. 염증 반응에 의해 표피세포에서 fodrin, Ro, La 등과 같은 자가항체가 발현되고 조직 특이적 CD4와 CD8 T세포가 정체된다. 눈물과 침의 분비 감소는 국소적으로 분비되는 염증성 사이토카인과, 눈물샘과 침샘 내의 무스카린수용체 에 직접 작용하는 자가항체의 작용으로 인해 더욱 가속화된다.
위험 인자
- 유전적 경향 : MHC 유전자와 연관된 항-SS-A와 항-SS-B 자가항체와 관련 있는 HLA-DQ1, HLA-DQ2 유전자, MHC 유전자와 무관한 apolipoprotein-E, carbonic anbydrase-2
- 남성 호르몬 (androgen) 상태 : 남성 호르몬 이 적은 경우 표적 조직에 염증이 더 생기는 경향이 크다
- 바이러스 감염 : 헤르페스, 콕사키 바이러스, HIV, HBV, HCV 등
- 환경 오염
분류
- 원발 (primary) : 전신 결합조직 질환이 없는 경우
- 속발 (secondary) : 류마티스 관절염이나 전신 홍반 루푸스, 결절 다발 동맥염, 베게너 육아종증, 전신 경화증, 원발 담도 경화증 등의 결합조직 질환과 동반된 경우
검사 및 진단
안증상과 구강증상 외에도 부침샘 조직 검사의 특징적 소견이나 SS-A, SS-B 같은 항원에 대한 자가항체의 존재가 포함된다.