언가지 혈관염
언가지모양 혈관염 (frosted branch angiitis)[1] 은 1976년 Ito 등[2]이 6세 남아에서 처음 보고한 질환으로, 망막 혈관이 심한 초형성을 보여 마치 나뭇가지에 서리가 내린 것과 같은 양상을 특징으로 하는 드문 망막 혈관염이다.
분류
Kleiner[3]는 병인에 따라 세 가지로 분류할 것을 제안하였다.
- 백혈병이나 임파종과 관련하여 발생하는 경우로서 암세포가 혈관벽에 침윤됨으로써 생기며, 단순 언가지모양 혈관염과 유사한 안저 소견 (frosted branch-like appearance) 을 보일 뿐 엄밀한 의미로는 구분되어야 한다.
- 이차성 언가지모양 혈관염 (secondary frosted branch angiitis) 또는 언가지모양 반응 (frosted branch response) : 바이러스 감염 또는 자가 면역 질환과 관련하여 발생한다.
- 급성 특발 언가지모양 혈관염 (acute idiopathic frosted branch angiitis) : 이토 등이 보고한 증례와 같이 건강하고 젊은 환자에서 아무런 원인이 없이 발병한다.