사르코이드증
사르코이드증 (sarcoidosis) 은 여러 장기를 침범하는 비건락성 육아종성 질환으로[1], 1869년에 Jonathan Hutchinson에 의해 처음 보고되었고, 1909년에 Schumaker와 1910년 Bering이 각각 사르코이드증의 합병증으로 홍채염을 보고하였다.
역학
일반적으로 만 50세 이전에 발병하며, 전세계적 분포 양상을 보이나 백인에 비하여 아프리카계 미국인과 북유럽인에서 더 발생 빈도가 높으며, 주로 젊은 사람에게 호발한다. 남성과 여성이 비슷하거나 여성에서 약간 더 흔하다(60%)[2][3]. 눈을 침범하는 빈도는 15~25%이다.
유전
유전적인 원인과의 관련성도 제기되고 있다.
원인
여러가지 감염균이나 독성 물질 및 그에 대한 과민증이 원인으로 제기되고 있으나, 아직까지 확실한 원인은 알려지지 않았다. 관련이 제시된 감염균에는 mycobacteria, 바이러스, norcardia 유사 병원체, mycoplasma 등이 있다.
전신 소견
특징적인 양상으로는 양측성의 폐문 림프절병증, 폐 침윤, 피부와 눈의 병변이 있다. 급성 또는 만성으로 올 수 있으며 육아종은 우리 몸의 거의 대부분의 장기를 침범하여 염증과 기능 장애를 일으키는데, 폐, 눈 피부 등이 가장 많이 침범되는 장기이다.
무증상으로 있다가 우연히 발견되는 경우도 흔하며 폐에 나타나는 소견은 폐문 림프절병증, 폐 침윤, 섬유증 등이 흔하며, 증상으로는 기침, 호흡곤란, 천명 등이 있다. 급성 또는 만성의 관절염이 생기기도 하며, 그 외에 육아종이 자주 생기는 장기는 간, 비장, 신장, 근육, 뼈, 신경계 이다.
안과 소견
시신경과 시각 경로를 침범한 경우 시력 감소나 시야 장애를 야기할 수 있으며 안면 신경을 침범하면 노출 각막병증, 눈물 흘림, 눈꺼풀 겉말림 등이 발생한다[4].
조직 병리
병변은 유상피세포, 거대 세포 등으로 이루어진 비건락 육아종이다.
참고
- ↑ Statement on sarcoidosis. Joint Statement of the ATS, the ERS and the WASOG adopted by the ATS Board of Directors and by the ERS Executive Committee, Feb 1999. Am J Respir Crit Care Med. 1999 Aug;160(2):736-55. 연결
- ↑ Arkema EV et al. Sarcoidosis epidemiology: recent estimates of incidence, prevalence and risk factors. Curr Opin Pulm Med. 2020 Sep;26(5):527-534. 연결
- ↑ Arkema EV et al. Epidemiology of sarcoidosis: current findings and future directions. Ther Adv Chronic Dis. 2018 Aug 24;9(11):227-240. 연결
- ↑ Pasadhika S et al. Ocular Sarcoidosis. Clin Chest Med. 2015 Dec;36(4):669-83. 연결