망막 중심동맥 폐쇄

'망막 중심 동맥 폐쇄 (central retinal artery occlusion; CRAO)

역학

통계에 의하면 안과 내원 환자 10,000명 당 1명 꼴로, 전체 인구에서는 100,000명 당 8.5명으로 보고되었다. 60대 이상 고령에서 호발하나 드물게 소아나 젊은 성인에서도 발생하며, 남자에서 호발한다. 주로 편측에서 발생하지만, 1~2% 에서는 양안에서 동시에 생기기도 한다. 양안 발생률은 차이 없다.

위험 인자

고혈압은 2/3에서, 당뇨병은 1/4에서 관찰된다. 50%에서 구조적인 심장 이상이 관찰되며 이 중 10%는 항응고제 치료나 수술적 처치가 필요하다. 경동맥 경화증은 약 45%의 환자에서 관찰된다. 혈액학적으로 심각한 경동맥의 협착(≥60%)이 18%에서 관찰되었다는 보고도 있다. 경동맥 내막 절제술이 효과적인 치료이다.
혈액학적 검사 시 혈전을 형성하도록 하는 요소가 과도하거나 혈전을 녹이는 데 관여하는 인자가 부족하여 혈전 친화적인 경향을 보이는 경우가 많다. 프로트롬빈, factor V, 트롬빈의 증가, C 단백, S 단백, 항트롬빈 IIIㅡ이 감소, 플라스미노젠, 플라스민의 감소, lipoprotein A의 증가, 호모시스틴의 증가 등이 관찰된다.

증상

일단 망막 중심 동맥이 폐쇄되면 통증 없이 급격한 시력 저하가 발생하며 보통 첫 시력 검사 때 환자의 90%에서 안전 수동 또는 광각을 보인다. 광각이 없는 경우는 매우 드물며, 이 때는 동반된 맥락막 혈류 장애나 시신경 손상을 의심해 보아야 한다. 약 25%의 환자에서는 섬모체망막 동맥이 있어서 시신경 유두 황반 다발이 보존되며, 이 중 일부는 수 주 후 시력이 정상 가까이 혹은 약한 시력 장애 정도로 회복되기도 한다.

임상 소견

안저의 특징적인 변화는 폐쇄 후 2~3시간이 지나면서 나타난다. 망막이 하얗게 혼탁되어 보이고 망막 동맥은 가늘어지며, 심한 경우 혈관 내의 혈액이 분할되어 보이기도 한다(boxcarring). 후극부 망막은 혼탁되어 보이는 반면 중심와는 붉은색으로 보이는데 이것을 앵두반점(cherry red spot)이라고 한다. 중심와 부위는 주변 망막에 비해 매우 얇기 때문에 망막 색소상피와 맥락막이 잘 비쳐 보이고, 맥락막으로부터 어느 정도 영양 공급을 받으므로 완전하 저산소증을 피하 수 있어 망막 혼탁이 적게 나타나서, 상대적으로 붉은색을 띤다. 폐쇄 후 4~6주가 지나면서 망막 혼탁은 서서히 회복되지만 시신경 유두는 위축되어 창백해지고, 가늘어진 망막 혈관, 신경섬유층의 결손은 그대로 남는다.

색전은 안저 검사 시 20~40%에서 발견할 수 있다. 가장 흔히 볼 수 있는 것은 반짝이고 노란색을 띠는 콜레스테롤 색전(Hollenhorst plaque)으로 대부분 경동맥의 죽상경화 침착물에서 생겨나는 것으로 알려져 있으며, 일부 대동맥궁, 안동맥, 망막 중심 동맥 근위부에서 생겨난다. 하지만 크기가 작고 동맥의 완전 폐쇄를 일으키지 않아 종종 무증상으로 발견된다. 섬유소 혈소판 색전은 크기가 크고 길쭉하며 반짝이지 않는 형태로 다른 콜레스테롤 색전과 동반되어 나타난다. 석회화 색전은 콜레스테롤 색전에 비해 드물지만 크기가 커서 폐쇄가 더 심하게 나타난다. 보통 심장 판막으로부터 생겨난다. 안저 소견만으로 색전의 종류를 구분하기가 쉽지 않아서 종류에 따른 전신적인 치료 방침에는 큰 차이가 없으나, 안저에서 망막 동맥 색전이 관찰된 경우 그렇지 않은 환자에 비해 사망률이 2배 이상 높았으며 주된 사망 원인은 심장 질환이다.

홍채 혈관신생은 약 20%의 환자에서 발생하며 망막 중심 정맥 폐쇄에 비해 발생 시기도 평균 4~5주로 짧다. 폐쇄가 심하고 1주 이상 지속된 경우가 수일 이내에 폐쇄가 풀린 경우에 비해 발생 위험도가 높다. 범망막 광응고술을 시행하면 약 65%에서 퇴행을 보인다. 유두 혈관신생은 약 2~3%의 환자에서 발생하며, 망막 정맥 폐쇄에 비하여 발생이 적은 것은 망막 동맥이 급하게 폐쇄되면서 망막 내층의 급격한 괴사로 혈관 형성 인자가 분비되지 못하기 때문으로 여겨진다. 혈관신생이 만일 폐쇄 당시에 관찰된다면 경동맥 폐쇄 같은 다른 원인에 의한 가능성을 고려하여야 한다.

검사 및 진단

• FA : 급성기 때 중요한 검사이다. 가장 특징적인 소견으로 망막 동정맥 통과 시간의 지연이 나타난다. 망막 동맥의 형광 충만이 지연되고 폐쇄된 곳보다 더 말초 부위로는 형광 색소가 통과되지 않으며, 형광이 충만되지 않은 폐쇄 동맥은 맥락막의 형광에 대비되어 흑선으로 보인다. 또 폐쇄 동맥이 분포하는 망막은 망막 부종으로 인해 저형광을 보인다. 동정맥기 초기에 상응하는 정맥은 형광 색소의 충만히 시작되나, 폐쇄 동맥은 색소 충만이 지연되어 계속 검게 남아 있다. 후기에는 유두 혈관과 병변 동맥에서 형광 색소의 누출이 생길 수도 있다. 망막 동맥의 형광이 충만되지 않고 완전히 폐쇄되는 경우는 드물다. 망막 순환은 회복하려는 경향이 있어 폐쇄 후 어느 정도 시간이 지나면 가늘어진 망막 혈관과 시력 저하는 지속되지만, FA는 정상으로 회복되기도 한다.
• OCT : 급성기 때 망막 내층의 반사도가 증가된 것을 관찰할 수 있다. 이는 세포내 부종으로 인한 것이며, 망막 내층의 반사가 증가한 탓에 망막 외층과 망막 색소상피층의 반사는 차단된다. 망막 모세혈관으로부터 장액성 물질이 빠져나와 망막이 두꺼워지는 현상은 관찰되지 않는다. 폐쇄가 오래되 경우 망막 외층은 보존되어 있지만 망막 내층이 얇아지고 위축되어 있어 안저 사진 상 별다른 특징적인 소견이 발견되지 않는 경우에도 진단에 유용하다.
• ERG : 망막 내층의 허혈로 인하여 뮬러 세포와 두극 세포의 기능에 해당하는 b파의 감소가 주로 나타난다. 광수용체의 기능에 해당하는 a파는 별 영향을 받지 않는다.
• 시야 검사 : 전반적이 시야 결손이 발생하며, 종종 맥락막 혈관에 의해 영양을 공급받는 코측 망막에 해당하는 귀측 시야 영역이 일부 남겨진다. 섬모체망막 동맥이 있는 환자의 경우 중심 시야의 일부가 보존되기도 한다.

비수술적 치료

• 안구 마사지 : 망막 동맥을 확장시켜 망막 관류를 향상시키기 위한 방법으로 골드만 콘택트렌즈나 손가락으로 약 10~15초간 안구를 압박한 후 갑자기 힘을 빼는 식으로 반복하여 시행한다. 안압이 60mmHg까지 상승하면 망막동맥 혈관이 16% 정도 확장되고 이후 갑자기 안압이 하강하면 망막혈류가 86% 정도 증가한다는 보고가 있다.
• 95% 산소와 5% 이상화탄소 혼합 기체 흡입 : 고농도의 산소 흡입은 맥락막으로부터 산소 공급이 증가하여 망막 조직 내 산소 분압이 높아지고 이산화탄소는 혈관을 확장시켜 망막 혈류를 증가시킨다.
• 혈전용해제 : 좋은 결괴를 얻었다는 보고도 있으나, 아직 논란의 여지가 있으며 뇌혈관 장애 같은 전신적인 합병증이 발생할 수도 있다.
• 섬유소 용해제를 안와위 동맥에 선택적으로 주사
• papaverine이나 tolazaline과 같은 혈관 확장제의 구후 주사 또는 전신 투여

수술적 치료

• 전방 천자 : 안압을 급속히 떨어뜨려 망막동맥 내 관류압을 증가시켜 혈액 순환을 향상시기고 색전을 밀어낼 수도 있다. 조기 전방천자로 망막중심통맥폐쇄 후 1개월째의 시력이 1/3 정도 호전되 었다는 보고도 있디. 국소 점안마취 후 30G 주시기로 각막 윤부를 통하여 0.1~0.4 mL의 전방수를 빼낸다. 안압 하강을 지속적으로 유지하기 위해서 CAI를 사용하기도 힌다.

예후

시력 예후는 섬모체 망막동맥의 존재 여부, 폐쇄 후 치료까지 걸린 시간, 원인이 되는 전신질환 여부 등에 의해 달라진다. 최근에는 망막 중심동맥 폐쇄를 병인에 따라 비동맥염성, 섬모체망막동맥이 보존된 비 동맥염성, 동맥염성, 일시적인 비동맥염성으로 분류하였을 때, 각 형태에 따라 시력, 시야의 예후, 첫 내원 시의 시력 등이 의미 있는 차이를 보인다는 보고도 있다.