코우츠병

코우츠병 (Coats' disease) 은 망막 모세혈관의 확장 및 혈관류의 발생으로 망막내와 망막하 공간에 삼출물이 축적되고 삼출 망막박리를 일으키며 진행하는 특발성의 발육 이상 망막혈관 질환이다.

역학

뚜렷한 인종 및 유전적 차이를 보이지 않는다. 문헌에 따르면 환자의 75%는 남자이며 95%에서 단안에 발생하지만 양안을 침범한 경우라도 비대칭적인 임상 양상을 보인다. 발병 시기는 생후 3개월부터 80세까지 다양하지만 20세 이전에 발병하는 것이 대부분이며, 진단되는 평균 나이는 5세이다. 시력 저하, 백색 동공, 사시로 발견되며 경한 경우는 안과 검진에서 우연히 발견되기도 한다.

분류

코우츠의 분류

- 제 1형 : 뚜렷한 혈관 변화 없이 삼출물만 있는 경우

- 제 2형 : 삼출물과 비정상 혈관이 같이 있는 경우

- 제 3형 : 삼출물이 망막 혈관종과 함께 있는 경우

Shields 등의 분류

- 1단계 : 모세혈관 확장증만 있는 경우

- 2단계 : 모세혈관 확장증과 삼출물이 같이 있는 경우

- 3단계 : 삼출 망막 박리

- 4단계 : 전망막 박리와 이차 녹내장

- 5단계 : 진행된 말기 질환

임상 소견

코우츠병의 임상 양상은 매우 다양한데 경한 형태에서는 출혈과 삼출물이 관찰하기 어려울 정도로 적기도 하지만 저절로 좋아지는 경우는 드물며 대부분 진행하게 된다. 일차적인 이상은 망막 혈관에 국한되며 이상 정도와 오래된 정도에 따라 이차적인 이상이 발생한다. 미세 동맥류, 거대 동맥류, 모세혈관 확장, 비관류 등을 포함한 혈관의 모든 부위에서

조직 병리

혈관 내피세포의 유리질화와 내피세포 분리로 인한 비정상적인 투과성이 원인이 되어 망막 조직과 망막하 공간으로 혈액 성분이 누출되는 것이 특징이다. 광학 현미경으로 내피세포의 확장, 유리질의 비후, 혈관 내 및 혈관주위 신경아교증, 혈관 내경의 좁아짐, 미세동맥류를 관찰할 수 있으며 또한 방추세포, 호산구, 다형핵 백혈구, 단핵 세포를 혈관 속 및 혈관 주위에서 관찰할 수 있다. 혈액-망막 장벽의 파괴로 다량의 지질 삼출물이 망막 조직과 망막하 공간에 고이게 된다. 광학 현미경 소견은 PAS 양성의 호산성 액체와 유령 세포의 침윤으로 생긴 낭포성 공간으로 말미암아 내측 망막의 불규칙한 비후가 관찰된다. 또한 망막하 섬유소, 콜레스테롤 결정, 콜레스테롤 색소를 탐식한 대식세포도 관찰할 수 있다. 외측 망막은 광수용체의 변성과 위축이 관찰된다.

검사 및 진단

FA : 다양한 형태의 비정상적인 망막 혈관을 관찰할 수 있다. 큰 혈관에서는 혈관 확장, 동맥류, 다양한 혈관 교통로, 혈관 염주등을 관찰할 수 있으며 작은 혈관에서는 모세혈관의 전반적인 소실, 혹은 완전한 모세혈관 비관류 등을 볼 수 있고 이런 변화는 소정맥 또는 동맥 기형이 있는 부위에서 잘 관찰된다.
CT : 조영 증강 없이 균일한 망막하 밀도를 보인다.
MRI : T1 강조 영상보다 T2 강조 영상에서 고음영으로 보인다.
망막하액 흡인 검사 : 콜레스테롤 결정체와 지질을 탐식한 대식 세포를 관찰할 수 있으며 종양 세포가 없는 경우 진단할 수 있다.

감별 진단

소아에서는 백색 동공, 사시를 보이는 질환과 감별하여야 한다. 이런 질환에는 망막모세포종, 개회충증, 일차 유리체 증식증, 미숙아 망막병증, 선천 백내장, 망막 혈관종, Norrie 병, 염증성 포도막염 드이 있다. 일차 유리체 증식은 소안구와 특징적인 모양체 돌기를 볼 수 있으며 개회충증은 개회충에 대한 항체 역가가 증가되어 있는 경우 감별 진단에 도움이 된다.

비수술적 치료

치료의 이차 목표는 비정상적으로 누출되는 망막 혈관을 폐쇄시켜 지질 삼출물의 흡수를 유도하는 것이다.

시술 및 레이저 치료

레이저 광응고술 : 임상적으로 argon green, yellow-dye 또는 diode 레이저와 같이 hemoglobin에 잘 흡수되는 파장의 레이저가 많이 이사용되고 있다. 누출 병소는 직접 중등도의 강도로 비교적 큰 크기(200~500㎛)로 응고한다. 병소가 주변부인 경우 간접 검안경을 이용한 레이저 광응고술을 시행한다. 특히 이 방법은 소아에서 전신 마취 하에 치료할 경우 유용한다.
냉동 응고술 : 삼출물로 망막이 두꺼워져 레이저 에너지의 흡수가 부적절한 경우 공막을 통한 냉동 응고술이 더 효과적일 수 있다. 비정상적인 혈관을 완전히 폐쇄하기 위해서 여러 번의 치료가 필요할 수 있으며 치료 후 혈관이 퇴화하는 것을 확인하고 재발되는 것을 예방하게 위해서는 장기간의 추적 관찰이 필요하다.

수술적 치료

유리체 절제술 : 단독 또는 공막돌륭술과 병합하여 치료하는 경우 해부학적 성공률을 높힐 수 있고 망막 절개술을 통하여 망막하액 및 콜레스테롤을 배출할 수 있다는 장점이 있다. 또한 모세혈관 확장 부위를 직접 제거할 수 있으며 망막앞막을 제거할 수 있다.

예후

장기적인 추적 관찰이 중요하며 33%에서 치료 후에도 여러 번의 재발이 되는 것으로 보고된 바 있다.