항인지질 항체 증후군

항인지질 항체 증후군 (antiphospholipid syndrome, APS) 은 다양한 형태의 인지질과 인지질-결합 단백질이 반응하여 자가 면역 항체가 생산되는 후천성 혈전 장애이다.

병인

혈전증이 생 기는 병인에 대해서는 아직 완전히 밝혀지지 않았지만 면역반 응에 의해 혈관내피 활성화, 염증성 싸이토카인(inflammatory cytokines)의 생성, 혈관세포부착 인자(vascular adhesion molecules)의 기능항진(upregulation)이 발생하여 혈관내강(vascular lumen)에 호중구와 단핵구의 동원(recruitment)을 촉진하게 된다. 13

분류

• 원발 APS : 명백한 기저 질환이 없는 경우
• 이차 APS : 루푸스 등의 자가 면역 질환과 동반되는 경우

임상 소견

재발성 정맥 및 동맥의 혈전증, 습관성 유산, 혈소판 감소 등의 증상을 보인다.

진단

12주 이상 지속되는

• 항β2 당단백I IgM 또는 IgG 양성
• 항카디오리핀 항체 양성
• 루푸스 항응고 인자 양성

의 세 가지 항목 중 적어도 한 가지 이상을 만족시켜야 한다.

치료

• 항응고제 : 혈전증의 재발을 예방하며, 항인지질 항체 확인 시 평생 항응고제 복용이 권장된다.
• 하이드록시클로로퀸 : 항인지질 항체 양성인 환자에서 혈전증을 예방하는 것으로 알려져 있으며, 다른 치료에 반응하지 않을 경우 추가적인 치료 옵션으로 고려되기도 한다.
• 스테로이드 : Wood 등은 APS를 동반하는 언가지 혈관염에서 단기간의 전신적 고용량 스테로이드 치료와 더불어 장기간의 스테로이드 투여와 항응고제 병용 치료 이후 좋은 예후를 보였고, 재발 위험을 방지할 수 있다고 발표했다.

참고