망막 모세포종/치료

과거 망막 모세포종 의 치료 는 외부 방사선 치료에서 전신 화학요법으로의 변화가 있었으며, 최근 10년간 유리체내 화학요법 및 동맥내 화학요법과 같은 국소적 치료법이 발달하였다. 이렇나 치료 방법의 발전과 함께 치료 목표는 환자의 생존율을 향상시키는 것에서 더 나아가 생존율 향상과 함께 안구 및 시령 유지를 위한 방향으로 전환되고 있다.

안구 적출 (enucleation)

최근 안구를 보전하는 목적의 다양한 치료 방법이 시행되고 있지만, 안구 적출술은 시력 회복 가능성이 없는 진행된 안구내 망막 모세포종을 치료할 수 있는 최선의 방법이다. 단안성의 안구내 망막 모세포종 국제 분류 D, E 단계 질환에서 광범위한 유리체 파종이 있는 경우, 일차 치료 후 재랍한 경우, 시신경 또는 안구외 종양 침범이 의심되는 경우, 전망막 박리나 전안부 침범을 보이는 경우에 안구 적출술을 고려할 수 있다. 안구내 활성 종양이 의심되고 유리체 출혈 또는 안구 위축으로 인한 매체 혼탁으로 경과 관찰이 힘든 경우도 안구 적출을 고려해야 한다. 양안성 질환의 경우, 더 심하게 진행된 쪽의 안구 적출을 시행하고 보조적 항암 화학요법을 시행할 수 있다.

화학 요법

전신 화학요법

화학요법과 그에 따른 합병증에 대한 관리의 발전으로 전신 화학요법은 안구 내 RB에 대해 안구 및 시력을 유지하기 위한 일차적 치료가 되었다. 화학요법은 단독으로 사용되거나, 화학요법으로 종양의 크기를 줄인 후 국소요법을 추가하는(chemoreduction) 방법으로 시행된 다. 화학요법으로 억제된 골수가 회복하는 데 필요한 3-4 주 간격으로 2일 동안 carboplatin, vincristine, etoposide의 전 신투여가 1 회의 cycle이 되고, 보통 6회의 cycle을 시행하나 환아의 나이, 종양의 상태에 따라 3-12회 cycle을 선택적으 로 시행하기도 한다.대부분의 환아는 치료과정 중 수혈이 필요하며，10-30% 환아에서 grade III 이상의 호중구 감소 증이 발생한다. 전신 약물 투여는 다양한 부작용을 일으킬 수 있는데, 특히 etoposide의 경우 이차적 급성골수성백혈 병을 유발할 수 있으며, carboplatin의 경우 이독성으로 영 구적 청각장애를 유발할 수 있으므로 이에 대한 주의가 필 요하다.47,48

냉동 치료

망막의 주변부에 위치한 최대 직경이 3.0mm 이하, 최대 두께 3.0mm 이하인 종양의 치료에 유용한 방법이다. 냉동 치료 시 동결-해동 주기에 따라 세포막 파괴 및 종양 인근 맥락망막 혈관 폐쇄를 유발하여 치료 효과를 나타낸다. 동결 시행 시 냉동 프로브의 위치를 정확하게 확인하기 어렵기 때문에 황반이나 시신경 손상이 동반될 수 있으며, 종양 주변의 정상 망막을 함께 파괴하여 맥락망막 위축으로 인한 시각 장애의 위험을 증가시킬 수 있다.

냉동 응고가 전체 종양을 포함할 때까지 동결을 유지하며, 이후 프로브를 움직이지 않은 상태에서 동결-해동 주기를 총 3회 적용한다. 합병증으로는 유리체 출혈, 망막하액 및 열공, 박리 등이 있다.

치료 후 경과 관찰

치료 후 퇴화 양상을 바탕으로 추가 치료 및 추적 관찰 일정을 세우게 되며 그 양상은 4가지 형태로 분류할 수 있다.

• 1형 : 종양 세포가 퇴화하면서 석회화되어 cottage-cheese appearance 라고 불리는 칼슘 침착 덩어리만 남는 경우
• 2형 : 균질한 반투명의 회색으로 보이는 '물고기-살' 형태의 병변만 남는 경우
• 3형 : 1, 2형 퇴화가 함께 나타나는 양상으로 가장 일반적인 형태
• 4형 : 종양이 완전히 사라진 상태로 완전히 편평한 맥락망막 흉터만 남은 상태, 레이저 병합 치료 후 가장 흔히 관찰됨

퇴화의 양상은 유전성 여부, 환자의 나이, 종양의 크기, 황반부와의 위치 관계, 선택된 치료 방법 등과 관련성이 있는 것으로 보고된 바 있다.

참고