망막 모세 혈관종

망막 모세 혈관종 (retinal capillary hemangioma) 은 전신 증상과 무관하게 나타날 수도 있고, 폰 힙펠-린도우 병의 일환으로 발생할 수도 있다.

역학

VHL과 관련하여 발생하는 경우에는 진단 시 평균 연령이 18세로, 관계 없이 발생하는 경우의 평균 연령인 36세에 비하여 현저히 낮다.

임상 소견

붉은 핑크색의 종양이 주변부 망막 혹은 시신경유두 주위에 발생한다. 삼출성으로 나타나는 경우 코우츠병과 비슷한 양상으로 나타나지만 명확한 붉은색 종양 소견이 확인되며, 견인성의 형태로 나타나는 경우 망막의 교세포 증식, 망막 유리체 견인 및 유리체 출혈이나 견인 망막 박리로 나타난다.

시술 및 레이저 치료

종양의 크기, 위치, 합병증 관련성에 따라 치료 방침이 정해지는데, VHL 증후군에 관련된 종양의 경우 일반적으로 어린 나이에 발생하고 공격적이므로 적극적 치료가 필요하다. 종양의 크기가 작고 편평한 경우 레이저 치료가 사용되며 좋은 결과를 얻을 수 있다. 1 유두직경 이하는 조직학적으로 완전한 파괴가 가능하며, 2.5 유두직경까지도 어느 정도의 임상 호전을 얻을 수 있다. 되돌고 큰 직경과 긴 조사시간(0.2~0.5초)의 레이저로 종양을 직접 조사하며, 전체 종양이 빈 곳 없이 하얗게 변하도록 치료한다. 작은 직경과 높은 출력의 레이저광을 사용하면 출혈의 위험이 있다. 치료 목표를 우입 및 유출 혈관의 직경을 줄이고 삼출물을 감소시키는 것이며, 효과가 불충분한 경우 2주 간격으로 재치료를 시행할 수 있다. 한때 종양에 유입되는 혈관을 치료하는 것도 시도되었으나 현재 일반적으로 받아들여지는 시술은 아니며, 종양에 대한 직접 치료와 함께 보조적으로 시행하기도 한다.

수술적 치료

종양의 크기가 비교적 크고, 적도부 앞쪽에 위치하거나, 삼출 망막 박리가 동반된 경우 냉동 치료가 유용하며 2중 냉동법을 권장한다. 증식 유리체 망막병증의 위험을 피하기 위해 한 치료에 12회 이상은 시행하지 않는 것이 좋다. 효과가 불충분한 경우 6~8주 간격으로 반복할 수 있다.
삼출 망막 박리가 보다 진행된 경우나 견인 망막 박리 혹은 열공 망막 박리가 동반된 경우는 상기 치료와 병행하여 유리체 절제술이 필요할 수 있다.