베르니케 뇌병증

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베르니케 뇌병증 (Wernicke's encephalopathy)[1] 은 티아민 (thiamine; 비타민 B1) 결핍으로 인한 급성 신경학적 질환을 말한다. 임상 양상의 발현 정도가 다양하여 병원에서 진단되는 것보다 실제로는 더 많을 것으로 추정된다.

티아민

수용성 비타민의 한 종류로 탄수화물과 아미노산의 대사과정에 관여하는 조효소로 사용되며 에너지 대사에 반드시 필요한 물질로 신경의 수초 형성과 신경전달물질 생성에 필수적이다[2]. 티아민은 인체 내에서 합성이 되지 않기에 음식을 통한 섭취가 필요한데[3], 효모, 콩, 돼지 고기, 쌀 및 곡물에 풍부하며 유제품, 과일과 채소에는 함량이 적다[4]. 일반적으로 티아민 섭취 부족이 2~3주간 지속되면 체내에 티아민이 부족해지며 혈중 티아민 농도가 감소한다고 알려졌다[5][6].

위험 인자

만성 알코올 중독, 위 절제술, 장기간의 정맥내 영양, 임신 입덧, 신경성 식욕 부진, 만성 신부전 등이다.

임상 소견

대표적인 3징후는 다음과 같았으며, 진단 당시 모두 나타난 경우는 19%에 불과했다.

  • 의식 변화 (82%) : 경미하게 단기기억상실, 집중력 저하, 인지 기능 저하부터 혼미, 섬망, 의식소실, 정신병적인 양상까지 다양하게 나타날 수 있으며 심한 경우에는 혼수 상태에까지 이를 수 있다[7].
  • 보행 실조
  • 눈운동 장애

안과적 증상은 약 30%의 환자에서 나타나는데 눈떨림, 외안근의 마비, 주시마비가 나타나고 이는 뇌교, 뇌피개 (pontine tegmentum), 동안신경핵, 외전신경핵의 병변으로 인해 발생한다고 생각한다[8]. 증상 중 수평 눈떨림이 가장 흔하여 85%에서 나타나며 두 눈 외직근 마비가 약 54%, 동향 주시마비가 약 45%에서 나타나고 드물게 전체 외안근 마비가 나타난다[9]. 이외에도 대광반사의 감소, 동공 부등, 불빛-근접반사 해리 (light-near dissociation) 가 관찰될 수 있으며[10] 드물게 시각 경로의 뇌부종[11], 시신경유두 부종, 망막 출혈로 시력이 떨어지는 경우도 보고되고 있다[12].

영상학적 검사

뇌 MRI, 특히 T2 강조 영상, FLAIR 또는 조영 증강 T1 강조 영상에서 종종 이상 소견이 발견된다[13]. 가장 전형적인 형태는 수도관 주위 영역 (periaqueductal area), 중간뇌 뒤판 (midbrain tegmentum), 유듀체 (mammillary body), 후내측 시상 (dorsomedial thalamus) 등에 나타나는 대칭적 병변이다. 이러한 MRI 상의 변화는 증상 발생 2주 이내 환자의 50~60%에서 관찰된다[14]. 확산 강조 MRI가 이러한 변화를 탐지하는 데 보다 민감할 수 있으며 예후 예측에도 도움을 줄 수 있다.

확진은 적혈구의 transketolase 활성도 측정으로 가능하지만 응급실에서 빠르게 검사 결과를 얻을 수 없다는 것이 단점이다. 만약 뇌 MRI에서 전형적인 병변이 관찰된다면 이는 특이적 소견이며 비전형적 증상의 환자에서도 빠른 진단이 가능하다. 하지만 뇌 MRI에서 이상 소견이 없다고 하여도 배제할 수 없다. 임상 양상의 다양성을 반드시 이해하여야 하며, 의심스러울 경우 확진하기 전에도 즉각적인 치료 시도가 필요하다.

치료

정맥 내로 티아민을 공급해주게 되는데, 티아민 투여 용량 및 방법에 대한 대규모 무작위 임상실험은 없지만 적은 용량의 티아민 공급으로 치료가 실패한 보고들을 바탕으로 고용량의 비경구 티아민 투여를 하게 된다[15]. 티아민 500mg을 30분에 걸쳐 정맥 내로 3/d, 2~3일간 주사하는 것이 일반적인 권장 치료법이며, 임상적으로 호전된다면 하루에 1번 정맥 내 혹은 근육 내 투여로 바꾸어 3~5일간 투여하고, 임상적으로 호전되지 않으면 고용량 티아민의 정맥 내 투여를 지속하면서 다른 진단을 고려해 보아야 한다.

정맥내 투여가 끝난 다음에는 경구투여를 지속하여 부족한 영양 섭취를 도와 주어야 하며 하루 100 mg가량의 티아민을 경구 투여하게 된다. 티아민을 투여할 경우 칼륨이나 마그네슘 및 다른 영양소들이 부족하지 않은지 함께 확인하고 치료해 주어야 한다.

예후

심한 경우 생명을 위협할 수 있으며, 코르사코프 기억 상실 (Korsakoff amnesia) 과 같은 심각한 신경학적 손실을 초래할 수 있다. 만성 상태에서는 유두체 (mammillary body) 위축과 제3 뇌실 및 수도 (aqueduct) 확장이 지속되며 인지 장애와 운동 실조 또한 호전되지 않을 수 있다.

참고

  1. ↑ 신경안과학 제 4판, 2022 (장봉린 외, 한국 신경안과 학회, 도서출판 내외학술)
  2. ↑ Kumar N. Neurologic presentations of nutritional deficiencies. Neurol Clin. 2010 Feb;28(1):107-70. 연결
  3. ↑ Holub BJ. 1982 Borden Award lecture. Nutritional, biochemical, and clinical aspects of inositol and phosphatidylinositol metabolism. Can J Physiol Pharmacol. 1984 Jan;62(1):1-8. 연결
  4. ↑ Tanphaichitr V. Thiamin. In: Shils M, Olson JA, Shike M, Ross AC, eds. Modern Nutrition in Health and Disease, 9th ed. Baltimore: Lippincott Williams & Wilkins, 1999;381.
  5. ↑ Schenker S et al. Hepatic and Wernicke's encephalopathies : current concepts of pathogenesis. Am J Clin Nutr. 1980 Dec;33(12):2719-26. 연결
  6. ↑ Leevy CM. Thiamin deficiency and alcoholism. Ann N Y Acad Sci. 1982;378:316-26. 연결
  7. ↑ Wallis WE et al. Coma in the Wernicke-Korsakoff syndrome. Lancet. 1978 Aug 19;2(8086):400-1. 연결
  8. ↑ Victor M. The Wernicke-Korsakoff syndrome. In: Vinken PJ, Bruyn GW, eds. Handbook of clinical neurology. Amsterdam:North-Holland Publishing Company, 1976; v. 28. part II:24370
  9. ↑ Reuler JB et al. Current concepts. Wernicke's encephalopathy. NEJM. 1985 Apr 18;312(16):1035-9. 연결
  10. ↑ Kulkarni S et al. You are what you eat. Surv Ophthalmol. 2005 Jul-Aug;50(4):389-93. 연결
  11. ↑ Desai SD et al. Atypical Wernicke's syndrome sans encephalopathy w acute bilateral vision loss due to post-chiasmatic optic tract edema. Ann Indian Acad Neurol. 2014 Jan;17(1):103-5. 연결
  12. ↑ Cooke CA et al. An atypical presentation of Wernicke's encephalopathy in an 11yo child. Eye (Lond). 2006 Dec;20(12):1418-20. 연결
  13. ↑ Antunez E et al. Usefulness of CT and MRI in the diagnosis of acute Wernicke's encephalopathy. AJR Am J Roentgenol. 1998 Oct;171(4):1131-7. 연결
  14. ↑ Weidauer S et al. Wernicke encephalopathy : MR findings and clinical presentation. Eur Radiol. 2003 May;13(5):1001-9. 연결
  15. ↑ Cook CC et al. Vit B deficiency and neuropsychiatric syndromes in alcohol misuse. Alcohol Alcohol. 1998 Jul-Aug;33(4):317-36. 연결
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