부종양 망막병증
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부종양 망막병증 (paraneoplastic retinopathy) 은 종양 세포의 직접적인 침윤 없이 발생하는 망막질환이다. Sawyer 등이 1976년에 처음 기술하였고, 정확한 역학적 특징에 대해서는 잘 알려져 있지 않다.
관련 암
소세포암,부인과암 (난소암,자궁내막암,자궁경부암),유방암 등에서 비교적 흔하게 동반된다고 알려져 있지만 그 외 비소세포암,전립선암,갑상샘암,췌장암,대장암,혈액암 등에서의 발생도 보고된다[1].
임상 소견
보통 급성 혹은 아급성 시력 저하가 발생하며,발생 시 평균 나이는 65세 정도이며, 여성에서 더 흔하다. 발생 초기에는 안저검사에서 이상이 없을 수 있으며,진행되는 경우에는 시신경 유두 창백, 망막 혈관 변화, 망막 상피세포 변성 등이 관찰될 수 있다. 시력 예후는 좋지 않으며,발생 후 실명까지 6~18개월이 걸린다고 알려져 있다[2].
- ERG : 암순응과 명순응 에서 a, b파가 모두 감소되어 있고,이런 감소는 안저의 이상이 보이지 않는 초기에도 뚜렷하게 관찰된다.
- FA : 특별한 진단적 가치가 없다.
- OCT : 광수용체층의 광범위한 이상을 동반한 외망막층 이상을 관찰할 수 있으며,발생 초기에 이상을 발견할 수 있어 진단과 치료 반응을 보는 데 유용한 검사이다.
치료
장기간 면역 억제 치료가 필요하며,원발암에 대한 수술, 항암, 방사선 치료 등이 생존에는 중요하나 시력개선에는 크게 도움이 되지 않는 것으로 알려져 있다. 시력 예후를 위해서는 일반적으로 전신 스테로이드 투여가 권장된다. 스테로이드 투여로 시력을 안정적으로 유지할 수 있다고 알려져 있으나, 항암 치료와 병행할 때에는 내과의사와 긴밀하게 협조해야 한다. 혈장 분리 교환술의 효과도 산발적으로 보고된 바 있으며,면역글로불린 정맥 주사 치료의 효과는 아직까지 불분명하다.