브라운 증후군
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브라운 증후군 (Brown syndrome) 선천 또는 후천적으로 발생할 수 있고, 항상 혹은 간헐적으로 나타날 수 있다. 상사근 건초 증후군으로 불리기도 한다.
역학
드문 질환이며, 주로 한 눈에서만 발생하고 10% 정도가 두 눈에서 나타난다.
원인
- 선천적인 원인
- - 상사근 힘줄이 지나치게 팽팽한 경우
- - 상사근 이상
- - 활차 이상 혹은 활차 뒤쪽 힘줄이 굵어 활차를 통과하기 힘든 경우
- - 하사근과 주위 조직의 섬유성 유착
- - 태생기 때 상사근 힘줄과 활차 사이의 지주 연결이 거의 없어지고 흔적만 남게 되는데, 지주가 충분히 없어지지 않을 때
- 후천적인 원인
- - 의인성 : 상사근 접치기, 공막 돌륭술, 녹내장(방수 유출 장치) 수술, 코곁굴 수술, 눈꺼풀 성형술
- - 염증 질환 : 류마티스 관절염, 전신 홍반 루푸스, 갑상샘 눈병증, 헐러-샤이에 증후군
- - 연골 질환 : 말판 증후군
- - 감염 : 코곁굴염
- - 외상 : 둔한 외상, 직접 외상
- - 그 외 : 암 전이
관련 질환
- 눈 이상 : 상사근 마비, 해리 상사시, 반대눈 하사근 기능 항진, 맥락막 결손, 마르쿠스-건 턱-윙크 증후군, 악어 눈물
- 전신 이상 : 헐러-샤이에 증후군, 선천 심장 이상
분류
- 진성형 : 상사근 힘줄 혹은 건초가 너무 팽팽해서 생긴 경우
- 전형적 : 상직근 운동 장애가 없는 경우
- 비전형적 : 상직근 운동 장애가 있어 제일 눈위치와 외전 상태에서도 상전 장애가 있는 경우
- 유사형 : 나타내는 모습은 같으나 원인이 다른 경우
임상 소견
- 상존 소견
- 내전할 때 상전 장애
- 외전할 때 정상적인 상전
- 제일 눈위치에서 경미한 상전 제한
- 상사근 기능 항진이 경미하거나 없음
- 위로 볼 때 V형
- 견인 검사 상 내상전할 때 심한 저항이 있고, 외상전할 때 저항이 없음
2. 가변 소견
- 제일 눈위치에서 하사시
- 내전할 때 과도한 하전
- 내전할 때 눈꺼풀 틈새의 확대
- 보상 두위 : 융합을 위해 보상적으로 턱을 들거나 이환된 눈과 반대쪽으로 얼굴을 돌리거나, 이환된 쪽으로 머리를 기울일 수 있다. 간혹 병변쪽으로 내전할 때 복시를 호소하기도 하고, 억제는 매우 드물다. 염증에 의한 경우는 활차가 위치한 안와 상내측에 통증을 호소할 수 있다. 드물게 눈을 상내측으로 주시할 때 마찰음을 들을 수 있는데, 이것은 두꺼워진 상사근 힘줄이 활차를 통과하는 데 장애가 있음을 나타낸다.
감별 진단
- 하사근 마비 : 견인 검사가 정상이고 상사근 기능 항진이 동반되며, 이환된 눈 반대쪽으로 머리를 기울였을 때 상사시가 심해질 수 있다. 중요한 감별점은 견인 검사 결과이다.
- 선천 섬유증 증후군 : 하직근이 지나치게 팽팽할 경우 브라운 증후군과 유사해질 수 있는데 견인 검사 상 모든 방향에서 저항이 나타날 수 있다.
- 갑상샘 눈병증 : 외전할 때 상전 제한이 내전할 때보다 더 심하며, 대개 안구 돌출이 있고 CT 같은 영상 검사
시술 및 레이저 치료
염증에 의한 경우는 안와 상내측 활차 주위에 methylprednisolone이나 triamcinolone 같은 스테로이드 국소 주사가 도움을 줄 수 있다.
수술적 치료
제일 눈위치에서 양안시 기능이 정상이거나, 복시가 없고 보기 흉한 이상 두위를 나타내지 않는다면 수술할 필요가 없다. 그러나 제일 눈위치에서 하사시가 있고, 이상 두위가 문제될 때는 수술 적응이 된다.
- 상사근 힘줄 절단술이나 힘줄 절제술
- 실리콘 밴드를 이용한 상사근 힘줄 연장술
수술 후에 상사근 마비가 올 수 있는데, 이를 교정하기 위해 처음부터 같은눈 하사근 후전술 혹은 반대눈 하직근 후전술을 같이 시행해주기도 한다.
예후 및 합병증
후천적인 경우는 재발과 호전이 반복되는 양상을 나타낼 수 있고, 선천성인 경우는 대부분 증상의 변화가 없거나 서서히 악화될 수 있다. 간혹 저절로 좋아지거나 없어지는 예가 보고되었다.