산탄 맥락망막병증

산탄 맥락망막병증 (birdshot chorioretinopathy; BSC) 은 드물게 볼 수 있는 양안성, 만성적인 염증 질환이다.

원인

병인은 아직 밝혀지지 않았으나, 염증 반응이 가장 큰 특징이며 HLA-29와 연관되어 있는 것으로 알려져 있다. 환자의 90%$ 이상이 양성이며, HLA-29*02 유형이 가장 흔하게 발견된다. 저색소 병변은 염증 세포가 망막 색소상피 하부에 축정되어 발생하거나, 피부 백반증처럼 맥락막 멜라닌 세포의 초점 탈색이라는 의견도 있으나, 최근 조직학적으로 맥락막에 림프구 침윤이 관찰되었다.

증상

주증상은 낭포 황반 부종에 의한 시력 장애와 유리체 내의 염증 세포, 부유물로 인한 비문증이다. 환자들은 시야 흐림과 비문증, 광시증을 호소하나 대부분 시력은 20/40 이상이며, 일반적으로 충혈과 통증을 동반하지 않는다. 정상 시력에도 불구하고 심한 야맹증을 주증상으로 호소하는 경우도 있으며, 색각 이상이나 시야 변화를 호소하기도 한다. 환자가 주관적으로 느끼는 증상이 전형적인 안저 소견의 변화보다 수년 일찍 나타날 수 있다.

임상 소견

전안부에는 대부분 특별한 이상이 관찰되지 않는다. 후안부의 염증은 망막혈관염과 시신경 유두 부종, 낭포 황반 부종, 망막앞막의 형태로 나타날 수 있으며, 열공 망막 박리가 발생하기도 한다. 이러한 소견들이 포도막염과 연관되어 나타나는지 질병 자체로 인한 것인지는 분명하지 않다. 다른 소견으로는 세동맥 협착, 신경섬유층의 혈관 주위 출혈, 혈관 사행 등의 혈관 이상이 나타나며, 맥락막 신생혈관이 나타날 수 있다. 맥락막 신생혈관의 발생은 허혈성 인자보다는 포도막염에 의한 것으로 생각하고 있다.[line]안저에서 관찰되는 다발성 크림색 저색소 반점은 이 질환의 가장 뚜렷하고 특이적인 소견으로 대부분 양안에 대칭적으로 나타나며, 보통 타원형으로 시신경에서 주변부 망막을 향하는 모양을 취한다. 병변의 경계가 모호한 경우도 있으며, 서로 융합되거나 염주 모양으로 정렬되는데 시신경 근처의 코쪽이나 아래쪽으로 흔히 융합된다. 맥락막 외층에 위치한 것으로 추정되며 큰 맥락막 혈관과 관련이 있으며, 망막 색소상피나 감각신경 망막층의 변화를 동반하지 않는다. 고혈압, 관상동맥 질환, 뇌졸중과 같은 혈관성 질환, 피부 백반증, 사르코이드증 등과 관련하여 발생하기도 한다.

검사 및 진단

• HLA형 검사 : 진단적 가치가 높으며 96%의 민감도와 93%의 특이도를 보인다.
• FA : 저색소 병변은 초기에는 저형광을 보이나, 후기에는 약간 퍼지는 과형광을 보이며, 50% 이상에서 낭포 황반 부종과 혈관 누출을 볼 수 있다. 그러나 많은 경우 초기의 저형광이나 후기의 과형광이 보이지 않아 FA보다는 검안경으로 병변을 더 명확하게 확인할 수 있다.
• ICGA : 저형광의 어두운 반점이 주로 큰 맥락막 혈관 사이에 위치한다.
• 안저 자가형광 : 저형광의 병변이 관찰되나 안저에서 관찰되는 크림색 저색소 반점과 항상 일치하는 것은 아니다. 이는 맥락막과 망막 색소상피가 각각 독립적으로 영향을 받는다는 것을 의미한다.

비수술적 치료

스테로이드가 치료의 근간으로 전신적인 또는 테논낭하 스테로이드 치료로 황반 부종을 감소시키고, 염증과 시신경 부종을 감소시킨다. 그러나 저색소 병변의 정도는 감소하지 않는다.[line]cyclosporine이나 azathioprine 같은 면역억제제를 같이 투여하기도 한다.

예후 및 합병증

대부분 시력이 잘 유지되는 편이나, 오랜 기간 동안 호전과 악화를 반복하여 서서히 진행하는 질환이다. 최근 망막전위도, 시야 검사 시 안정적인 시력에도 불구하고 망막 기능이 저하되는 것을 관찰할 수 있으며, 일부 낭포 황반 부종, 망막앞막, 황반 원공 등으로 심한 시력 상실이 발생한다. 만성 낭포 황반 부종이 시력 상실의 가장 많은 원인이다. 장기간 지속되는 경우 시신경 위축, 주변부 망막 색소 변화가 발생하므로 시력과 망막 기능을 보존하기 위해서는 지속적인 치료가 필요하다.