악성 흑색종 (눈꺼풀)

악성 흑색종 (눈꺼풀) (malignant melanoma (eyelid), MM)

분류

악성 흑자 흑색종
표재성 확산 흑색종
결절성 흑색종

종양의 유형은 예후와 상관이 있는데 악성 흑자 흑색종은 5년 생존율이 90%인 반면 결절성 흑색종은 44%이다.

임상 소견

기존에 있던 색소성 병변이 색깔, 모양, 크기가 변화하였거나 최근에 발생하였다면 이것은 악성 흑색종의 신호로 볼 수 있다. 불규칙한 경계나 비대칭적인 모양의 색소성 병변, 혹은 한 가지 병변 내에서 여러가지 색깔을 띄는 경우 악성 흑색종을 의심할 수 있다. 직경이 6mm 이상 되는 색소성 병변도 악성 흑색종을 의심해야 하며 1cm 이상의 색소성 병변은 반드시 조직 생검을 고려해보아야 한다. 반면 색소 세포에서 기원한 종양이라 하더라도 색소 변화를 일으키지 않는 경우가 있다. 눈꺼풀에 생기는 악성 흑색종의 약 40%는 멜라닌 결핍성 흑색종(amelanotic melanoma)으로 색소 침착을 동반하지 않는다.

조직 병리

조직학적으로 여러 단계의 역형성과 조직 침윤을 보이는 비정형의 멜라닌 세포로 구성된다. 핵/세포질 비율이 크고 핵소체가 뚜렷하며 유사 분열이 많고 멜라닌 색소가 관찰되나 멜라닌 결핍성 흑색종에서는 색소가 없다. 조직학적으로 침윤에 의한 가장 흔한 분류법은 Clark-McGovern의 분류로 다음과 같다.

level I : 표피 내에 국한
level II : 유두 진피에 침윤
level III : 유두 진피가 종양 세포로 대치
level IV : 망상 진피로 침윤
피부밑 조직으로 침윤

신체 부위에 따라 피부 두께가 다르고 종양의 침윤은 피부의 두께와 연관이 깊으므로 예후는 Clark 분류보다는 종양의 두께와 더 연관성이 높다.

검사 및 진단

조직 검사를 시행하여 악성 흑색종으로 진단되면 림프절 전이가 있는지 알아보고, 흉부와 복부 CT, 혈액 검사 (간기능 검사) 등 전신 검사를 시행한다. 양전자 방출 단층 촬영술(PET)이 원격 전이 여부를 확인하는 데 도움이 된다.

감별 진단

양성 색소 종양 : 피부에서 발생하는 모든 병변은 색소 변화를 일으킬 수 있다. 즉 색소 세포에서 기원하지 않았더라도 색소 변화를 일으킬 수 있으므로 색소가 침착된 병변을 진찰하게 되었을 때 악성 흑색종을 우선 생각하기보다는 악성 피부 종양의 일반적인 특징이 동반되었는지 확인하여 양성 종양과의 감별을 시도하여야 한다. 양성 색소 세포 종양의 특징은 색깔이 균일하며 규칙적이고 매끄러운 경계와 대칭적인 모양을 보인다.

수술적 치료

동결 절편에서는 진단이 부정확하므로 2단계 수술을 계획해야 한다. 먼저 종양을 포함하는 광범위한 절제를 하여 절제면에 대한 영구 절편으로 조직을 확인하고 2~3일 후 2차로 눈꺼풀 재건술을 시행한다. 종양이 너무 크거나 안와로 침범할 때는 안와 내용물 제거술을 시행한다.